运动神经元病主要表现，最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高（牵拉感觉），肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。起病缓慢，病程也可以呈亚急性，病状依受损部位而定，由于运动神经元疾病选择性侵害脊髓前角细胞，脑干颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束。因此若病变以下级运动神经元为主称为进行性脊髓肌萎缩症：若病变以上运动神经元为主称为原发性侧索硬化；若上、下运动无损伤同时存在，则称为进行性延髓麻痹。临床进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最为常见。1、婴儿型：婴儿型的形成主要是由于患者染色体隐性遗传疾病，患者会出现四肢和躯干的肌肉无力和萎缩。2、少年型：少年型发病其多发生在儿童时期或青少年时期最容易发病，走路时不稳、站立时腹部前凸、进而肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩、仰卧位不易起来。3、成年型：成年型的多发病与中年的男性，患者会出现患者会出现萎缩和肌无力、肌肉肌束颤动、甚至还会发展到下肢或颈项肌肉，引起呼吸麻痹。4、肌萎缩性侧索硬化症：是在日常的生活中最常见的，多发表于10-50岁之间的男性，患者会出现肌肉萎缩、逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展；下肢会出现运动神经元瘫痪。肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。