原创 什么样的单纯室间隔缺损需要手术治疗?
2018年07月02日 【健康号】 孙琦

当超声检查发现心脏内存在室间隔缺损时,是不是都要马上手术处理呢?我们发现有很多家长存在这样的疑惑。我把临床上常见的需要手术处理的室间隔缺损类型整理一下,希望能够解除大家的疑虑。


1.伴发肺动脉高压的大型室间隔缺损


合并肺动脉高压的大型室缺通常是需要早期手术处理的。但刚刚出生的孩子因为存在最初3个月的生理性肺高压期,因此这时的超声诊断肺动脉高压并不一定是室间隔缺损导致的。只有出生3个月之后超声评估肺动脉压力增高才是准确的。举个例子,1个月的孩子超声发现存在4毫米直径的室缺合并肺动脉高压,可能在超过3个月大时由于肺阻力降低再复查超声已经没有肺动脉高压了。如果此时超声检查室间隔缺损是膜周型的,并且直径仍然小于5毫米,因为分流量不大,又有形成假性室隔瘤而自然愈合的可能,如果没有反复呼吸道感染和明显的生长发育受限就可以暂时不手术,继续随访心脏超声了。超过3个月大的孩子心脏超声检查到室缺合并肺动脉高压说明心脏内的异常分流量大,肺充血,生长发育迟缓和心功能损害比较大,则最好尽早手术治疗。但是如果在3个月之内已经出现呼吸急促,反复呼吸道感染,严重喂养困难的话可能无法等到三个月之后手术,对于这种大室缺,大分流的患儿,赶在发生呼吸衰竭,心功能衰竭和严重肺部感染前手术是最好的选择。还有一种极端情况会出现在大孩子,长期肺动脉高压导致肺血管阻力不可逆性增高而发生了持续的右向左分流,安静时出现青紫,临床上称为“艾森曼格综合症”,这类患儿是不能进行室缺修补手术的。也正是因为大型室间隔缺损引起的长期肺高压会导致肺血管床损害和心功能的损害,所以需要较早的手术治疗。


2.大动脉下室缺


如果超声提示室缺位于肺动脉下,首先这类室缺是不会自然愈合的,而且通常靠近主动脉的右冠瓣,容易导致主动脉右冠瓣的脱垂和主动脉瓣反流,需要早手术,一旦引起严重的主动脉瓣反流就会使简单的问题复杂化,大大增加手术的处理难度。如果超声提示主动脉骑跨在室间隔缺损上,这种室缺同样也无法自愈,也需要手术干预。上述类型的室缺不要通过心内科介入封堵处理,原因是封堵装置容易引发主动脉瓣反流。


3.超声提示膜周室间隔缺损存在某些并发的情况


如果心脏超声提示膜周部位的室间隔缺损存在高速的左室-右房分流,或者分流口弥散,或者靠近主动脉无冠瓣引起主动脉瓣脱垂和反流,这些情况往往提示室缺无法自然愈合或者容易引发主动脉瓣反流,往往是需要手术处理的。


4.合并其他心脏及大血管畸形


室间隔缺损常常并存其他心内畸形,如果合并中度及以上的瓣膜反流,或者合并主动脉缩窄是需要尽早手术的。室间隔缺损也常常是复杂心脏畸形的一部分,在这种情况下,就不属于单纯室间隔缺损了,则要根据各类复杂畸形的处理原则来进行处理。


5.肌部室间隔缺损的处理


有一部分肌部室间隔缺损是与膜周部位的室缺并存的,也有的患者只是存在肌部室间隔缺损。对于肌部室缺,有时内科介入封堵和外科缝合都难以处理,需要外科医生手术中使用室缺封堵器进行镶嵌治疗。对于直径不超过3毫米的小肌部室缺如果分流量不大,术中难以处理的可以保留,随访超声提示有一部分患儿可以随着室间隔肌部的发育而逐渐减小或消失。对于多发的大型肌部室缺,处理起来是比较棘手的,有时只能进行姑息性的肺动脉环缩术以控制心内分流,限制肺动脉压力,改善心脏功能而无法手术修补室缺。这种患儿因为分流大,肺高压重,往往要尽早进行肺动脉环缩,如果等到心脏明显扩张,心功能接近衰竭时往往手术风险极高。


以上是个人对临床常见的室间隔缺损处理原则的总结,个人的经验难免有局限性,而且先心病的诊断和处理确实因为疾病的复杂性和不同医院心脏超声诊断水平的不平衡而难以简单用文字概括。如果还有疑惑,可以联系专业医生进一步进行咨询。

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孙琦
副主任医师
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