原创 支气管扩张病因一览
2018年11月14日 【健康号】 山东省中医院肺病科     阅读 11531

支气管扩张病因一览

    支气管扩张是一组异质性疾病造成的共同结果,病因及病理过程复杂。以往认为支气管扩张不具有可逆性,与此相关的研究一直较少。随着高分辨率CT的广泛应用使得支气管扩张的诊断率大大提高,也使人们认识到它与临床常见的其他疾病并存,如慢性阻塞性肺疾病,支气管哮喘,甚至类风湿关节炎。这些进展推动了对支气管扩张的病因病理学研究。以往认为结核、百日咳及麻疹是支气管扩张的首要病因。随着社会进步,应用广谱抗生素、有效治疗肺结核、普及儿童免疫接种,感染后支气管扩张的发病率逐渐减少,但支气管扩张的总发病率似乎没有减少。人们逐渐认识到其他造成支气管扩张的“新”病因,如:艾滋病、肺和骨髓移植术后及免疫缺陷等。支气管扩张不再是独立的疾病,更像是一种综合征。


在临床工作中,造成支气管扩张的疾病谱庞大,已知的病因归纳如下:


1、囊性纤维化、囊性纤维化跨膜传导调节因子基因突变与气管扩张


    囊性纤维化是白种人支气管扩张的主要原因。在美国,尽管囊性纤维化的平均诊断年龄为6个月,但该病患者实际年龄是从0~80岁。近30年成年患者数量增加,一方面是因为患者的预期寿命延长,另一方面,导致该病的囊性纤维化跨膜传导调节因子(CFTR)基因突变种类多达1604种,一些温和突变造成不典型囊性纤维化。这些患者多有胰腺炎病史,肺部病变轻,汗液分析结果可能正常,生存期也较长。CFTR 基因突变是囊性纤维化的明确病因,它与非囊性纤维化支气管扩张的关系尚存争议。


2、感  染


    在支气管扩张的发病机制中,感染是关键一环。确定导致下呼吸道感染的病原菌可能为制定治疗方案、改善患者预后和疾病预防提供帮助。非结核分支杆菌可能与支气管扩张发病相关。

 

    鸟分枝杆菌是主要的一类。由鸟分枝杆菌引起的肺部感染首先报道于 COPD 合并纤维空洞的老年男性吸烟患者。随后的研究描述由鸟分枝杆菌造成肺部感染的患者中 81%为老年女性,中叶或舌叶病变。HRCT表现为多发的小结节(<1cm)及柱样支气管扩张和“树芽征”。影像与病理组织学的对比研究发现:小结节可以导致气道扩张,无论是否形成肉芽肿,炎症均可造成支气管壁的损伤。这些证据表明非结核分支杆菌侵犯肺组织有形成支气管扩张的可能。囊性纤维化和CFTR突变患者中非典型分枝杆菌的分离率较高,分别为20%和36.5%。


3、免疫功能障碍


    肺对微生物感染的防御机制是复杂并且分层次的。第一道防线包括:由上皮细胞、黏膜、纤毛构成的物理屏障和具有调理作用的肽类、溶菌酶和表面蛋白。第二防线是指:免疫系统的活化和调节。当免疫系统受到激发后,B淋巴细胞产生抗体,T淋巴细胞决定免疫系统反应的强弱,在感染的转归上起重要作用。我们对原发性免疫缺陷病造成支气管扩张的认识越来越多。常见的免疫缺陷病是抗体减少和功能障碍,其他少见的情况包括白细胞黏附缺陷、氧爆发和趋化障碍。


4、慢性阻塞性肺疾病合并支气管扩张


    2002年Barker首先描述了支气管扩张与COPD疾病特点重叠,如慢性咳嗽和气道阻塞。此后,关于COPD 并发支气管扩张的相关研究逐渐增多。文献报道,4%~57.6%的COPD患者经HRCT证实存在支气管扩张。这组患者气道阻塞的程度重,急性加重的次数增多,可以分离出定植病原微生物,但对预后的影响尚不明确。


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山东省中医院肺病科
肺病科是山东省内唯一中医肺病学“泰山学者”设岗科室,先后被批准为国家中医药管理局中西医结合临床重点学科、国家中医药管理局重点专科、山东省中医重点学科、山东省卫生厅重点实验室。
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