急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia，AIP)是临床中罕见的以肺间质弥漫性浸润为主要病理改变、急进性通气功能障碍和呼吸衰竭为临床特征的重症呼吸系统疾病，常因呼吸衰竭导致患者短期内死亡，预后极为不佳。该病是1986年由 Katzenstein等首先提出。 AIP 是特发性间质性肺炎的一个亚型，2002年美国胸科协会和欧洲呼吸病学会将特发性间质性肺病分为 7 型，按发病率将其排序，AIP 居第 4 位，是一种具有潜在逆转可能的急性肺损伤性疾病。

AIP 的临床特点

中性粒细胞介导的通过毒性活性氧和蛋白酶起作用的肺损伤是AIP损伤的主要途径。绝大多数患者发病前首先出现上呼吸道病毒感染样症状，持续1天到数周，半数以上表现为发热、干咳，继发感染时可有脓痰;可出现胸闷、乏力、发绀、喘鸣、胸部紧迫感，伴进行性加重的呼吸困难。实验室检查无明显特异性，血气分析多提示Ⅰ型呼吸衰竭，本病无特异性诊断指标，确诊依赖临床资料和肺活检，但 AIP 病情较凶险，很难在急性期行肺活检，因此影像学诊断十分重要。AIP 的临床综合诊断依据以下几点：①无明显诱因 突然起病，病因不明;②既往体健，无肺病史;③糖皮质激素治疗不佳，呈急进性呼吸困难，低氧血症出现早并迅速引起呼吸衰竭;④早期双下肺可闻及湿啰音，中晚期可闻及Velcro 啰音 ;⑤影像学表现为进行性间质纤维化和急进性肺结构的破坏。

AIP 的HRCT表现及影像病理联系

AIP 以弥漫性肺泡损伤为特征，早期的病理改变主要以渗出性改变为主，肺泡间隔血管扩张、水肿和炎症细胞广泛浸润而增厚，其中肺泡上皮增生和化生，肺泡腔内可正常或形成均匀粉染嗜酸性物质，肺泡间隔出现广泛增生的成纤维细胞，肺泡间隔增厚，乃至肺泡腔纤维化。此期的影像学表现主要为双肺对称性分布的磨玻璃影，可以为双肺弥漫性磨玻璃密度影为主，也可以双肺野外带为主，合并感染时可出现肺叶的实变，实变形态多样，可出现于单一肺叶或肺段，也可弥漫分布，与单纯性肺炎较难鉴别。 晚期病变主要是渗出性病变进展迅速，并与机化同时存在，小叶间隔、小叶内间隔及中轴基质系统明显增厚改变，而后间质纤维化急速进展并出现进行性的肺组织和肺结构的破坏，支气管受牵拉扩张是此期特征性表现，在其他急性肺弥漫性疾病中少见，晚期可出现蜂窝状影。另外，该病病情呈急进性过程，短时间内影像学明显的变化也是 AIP 的特征性表现之一。

AIP 的鉴别诊断

根据相关文献报道，早期AIP多为出现症状 1～2 周内，病理改变主要为弥漫性肺泡损伤，而晚期AIP多出现在发病2周以后，病理改变为肺间质增殖和机化为主。AIP主要与以下疾病鉴别：①ARDS。 临床表现和病理过程与AIP 极其相似，影像学表现难以区分，但 ARDS 常有明显诱因，肺实变更为常见，影像学中有明显的“白肺”样改变，但晚期的纤维化程度较 AIP 弱。 ②单纯性间质性肺水肿。 AIP早期病理改变中存在肺间质水肿，需与单纯性间质性肺水肿进行鉴别。 间质性肺水肿的小叶间隔常增厚，但其增厚的程度有明显的重力优势分布，且常伴不同程度的胸腔积液，支气管扩张和蜂窝状影极为少见。 ③寻常型间质性肺炎和脱屑性间质性肺炎，鉴别要点包括疾病早期特点、影像学和病理学特点、临床经过及对治疗的反应等。 临床表现最主要的区别是疾病持续时间，AIP 常突然起病，而脱屑性间质性肺炎有一个从数周到数月的亚急性过程，寻常型间质性肺炎病程常超过 1 年。 3 种间质性肺炎在影像学上表现差别不大，要准确鉴别还需结合临床特点及相关检查。

参考文献

张韬军,乔英,李健丁. 急性间质性肺炎的 CT 表现及其病理学基础[J]. 中国中西医结合影像学杂志,2015,13(6):683-685.