全景式解码白塞病(Behcet'sdisease)与治疗
2019年10月25日 【健康号】 吕平     阅读 8393

全景式解码白塞病(Behcet's disease)与治疗 

原创: 刘琴、Lyu(吕平)  

概述 白塞病,也称为白塞综合征,是一种罕见的疾病,可导致全身血管炎症。这种疾病可以导致许多乍一看似乎无关症状和体征。 症状包括口腔溃疡、眼部炎症、皮疹和皮肤破损,以及生殖器溃疡。 治疗包括药物治疗,以减少白塞病的症状和体征,并防止严重并发症,如失明。 症状 白塞病的症状因人而异,有时会反复发作,有时会随着时间的推移变得不那么严重。其症状和体征取决于你身体的哪个部位受到了影响。 受白塞病影响的部位包括: @口腔:与口腔溃疡相似的疼痛性口腔溃疡是白塞病最常见的症状。它们一开始是口腔内隆起的圆形病变,很快就会变成疼痛的溃疡。尽管溃疡今后还会复发,但通常在一到三周内痊愈。 @皮肤;有些人会在身上长出痤疮样溃疡。另一些则会在皮肤上长出红色、隆起和柔软的结节,尤其是小腿,生殖器上。呈红色、开放性的溃疡可以发生在阴囊或外阴。这些溃疡通常是伴有疼痛,且会留下疤痕。 @眼睛。眼睛发炎(葡萄膜炎)会导致红肿、疼痛和视力模糊,尤其会出现在双眼。对于患有白塞病的人,上述症状可能会反复出现。 @关节。白塞病患者的关节肿胀和疼痛常常出现在膝盖。脚踝、肘部或手腕也可能受累。症状和体征一般持续一到三周,然后自行消失。 @血管。当血凝块形成时,静脉和动脉的炎症可导致手臂或腿部发红、疼痛和肿胀。大动脉的炎症可导致严重并发症,如动脉瘤和血管狭窄或堵塞。 @消化系统。白塞病患者的消化系统可出现多种症状和体征,包括腹痛、腹泻和出血。 @大脑。大脑和神经系统的炎症可导致头痛、发烧、定向障碍、平衡障碍甚至中风。 及时就医 如果你注意到出现这些不寻常的症状和体征,表明可能有白塞病,需要预约医生。或者如果你已经被诊断出这种情况,但出现了新的症状和体征,也需要去看医生。 病因 白塞病可能是一种自身免疫性疾病,也就是身体的免疫系统错误地攻击了自身的一些健康细胞。白塞病是遗传和环境因素共同作用下的结果。 白塞病的症状和体征被认为是由于血管炎症(血管炎)引起。这种情况可能涉及各种大大小小的动脉和静脉,并对全身造成损害。 目前已经发现有几种基因与这种疾病有关。一些研究人员发现,对于具有特定基因的人,病毒或细菌感染可引发白塞病,因此得出这些基因使他们容易感染白塞病。 危险因素 可能增加白塞病风险的因素包括: @年龄。白塞病通常影响二三十岁的男性和女性,不过儿童和老年人也可能患上这种疾病。 @居住地。来自中东和东亚国家的人,包括土耳其、伊朗、日本和中国,更有可能得白塞病。 @性别。虽然白塞病可发生在男性和女性身上,但这种疾病通常在男性身上更为严重。 @基因。拥有某些特定基因与白塞病的高风险有关。 并发症 白塞病的并发症取决于你的症状和体征。例如,未经治疗的葡萄膜炎可导致视力下降或失明。因此,有白塞病眼部症状的人需要定期去看眼科专家(眼科医生),因为其治疗可以帮助预防这种并发症。 诊断 没有哪个检查可以确定你是否患有白塞病,所以医生将主要依靠你的症状和体征。因为几乎每个白塞病患者都会出现口腔溃疡,在一年内至少复发三次的口腔溃疡通常是诊断白塞病所必需的。 此外,白塞病的诊断至少需要两个额外的症状,如: @反复出现的生殖器溃疡 @眼睛炎症 @皮肤溃疡 你可能需要做的检查包括: @血常规或其他实验室检查可以排除其他疾病; @皮肤针刺反应:医生将无菌针刺一下皮肤,一到两天后检查皮肤。如果检测呈阳性,针插入皮肤的地方就会形成一个红色的小肿块。这表明你的免疫系统对轻微的损伤反应过度。 治疗 白塞病没有办法根治的。如果你的症状比较轻微,你的医生可能会建议你服用药物来控制局部的疼痛和炎症。局部症状也可能不需要服用药物; 对于有更严重症状和体征的患者,除了会给你开一些控制局部疼痛和炎症的药物外,医生可能会给你开一些药物,控制你全身的白塞病症状。 白塞病症状和体征的个体化治疗 控制局部症状的药物可能包括: @护肤霜、凝胶和药膏。外用皮质类固醇药物直接应用于皮肤和生殖器溃疡,以减少炎症和疼痛。 @口腔冲洗。使用含有皮质类固醇和其他药物的特殊漱口水可以减轻口腔溃疡的疼痛。 @眼药水。如果炎症轻微,含皮质类固醇或其他消炎药的眼药水可以减轻眼睛的疼痛和发红。 白塞病的系统治疗 如果局部用药不起作用,医生可能会推荐一种名为秋水仙碱(Colcrys, Mitigare)的药物治疗复发的口腔和生殖器溃疡。此外,秋水仙碱也可能改善关节肿胀。 白塞病的严重病例需要积极治疗,以控制白塞病局部症状造成的损害。如果你患有中度到重度白塞氏病,你的医生可能会给你开这样的处方: @皮质类固醇来控制炎症。皮质类固醇,如强的松,可减少白塞病引起的炎症。医生常用另一种药物来抑制免疫系统的活动即免疫抑制剂。皮质类固醇的副作用包括体重增加、持续心绞痛、高血压和骨质疏松症等。 @免疫抑制剂。与白塞病相关的炎症可以通过药物治疗后减轻,这些药物可以防止你的免疫系统攻击健康组织。这些药物可能包括咪唑硫嘌呤 (Azasan, Imuran), 环孢霉素(Gengraf, Neoral, Sandimmune)和环磷酰胺。但这些药物会增加你感染的风险。其他可能的副作用包括肝肾问题、低血压和高血压等。 @调节免疫系统反应的药物。干扰素a-2b调节你的免疫系统的活动,以控制炎症。它可以单独使用或与其他药物一起使用,以帮助控制白塞病患者的皮肤溃疡、关节疼痛以及眼部炎症。副作用包括流感样的症状和体征,如肌肉疼痛和疲劳等。 @阻断一种叫做肿瘤坏死因子(TNF)的药物对治疗白塞病的一些症状和体征是有效的,特别是对那些有更严重或更耐药症状的人。例如英夫利昔单抗(Remicade)和阿达利马单抗(Humira)。副作用可能包括头痛、皮疹和感染风险增加等。


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吕平
主任医师/副教授
华中科技大学同济医学...
血管外科专家,血管外...
擅长血管外科各种常规与复杂动脉、静脉疾病的手术,包括腹主动脉瘤、夹层、腔静脉肿瘤和颈动脉体... 更多
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