原创 髓母细胞瘤是否会遗传?
2018年10月30日 【健康号】 贾栋

髓母细胞瘤主要表现为颅内压增高表现(头痛、呕吐、眼底视乳头水肿)、小脑损害表现(躯干性共济失调:步态踢跚,甚至不能坐稳和站立)为主。头痛、恶心、呕吐、视力下降。其他表现有复视、面瘫、进食呛咳和锥体束征阳性等。

  髓母细胞瘤是后颅窝常见的恶性肿瘤,亦是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一。它的细胞形态很像胚胎时期的髓母细胞,因而得名。髓母细胞瘤可发生在脑组织的任何部位,但绝大多数生长在小脑蚓部,体积较大伴有梗阻性脑积水,造成典型的颅内高压症状。其具有生长极为迅速、手术不易彻底切除、并有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。髓母细胞瘤可发生在小脑的任何部位, 但绝大多数发生在小脑蚓部并充满第四脑室。肿瘤易压迫阻塞第四脑室, 引起脑脊液循环障碍而产生脑积水。

  


  髓母细胞瘤主要表现为颅内压增高表现(头痛、呕吐、眼底视乳头水肿)、小脑损害表现(躯干性共济失调:步态踢跚,甚至不能坐稳和站立)为主。头痛、恶心、呕吐、视力下降。其他表现有复视、面瘫、进食呛咳和锥体束征阳性等。

  在门诊中,经常会有患者问到:髓母细胞瘤是否会遗传呢?

  空军军医大学唐都医院神经外科五病区贾栋主任:遗传只不过是一个易患因素而已,通俗的讲就是比别人患此病的几率稍大一点,但并不起决定作用,并不是说家族性的遗传。髓母细胞瘤起源于后髓帆外颗粒层的残余胚细胞,好发于小脑蚓部,占所有原发颅内肿瘤的1.84%-6%,主要发生于小儿,是儿童第2位常见肿瘤,占儿童颅内肿瘤的15%-20%,40岁以上罕见,男性发病多于女性。

  


  髓母细胞瘤该如何治疗呢?

  贾主任:手术切除是治疗本病的主要方法,应尽可能全切除或近全切除肿瘤使梗阻的第四脑室恢复通畅,术后辅以必要的放射治疗在切除肿瘤时尽可能沿肿瘤表面蛛网膜界面分离肿瘤操作轻柔。在分离肿瘤下极时往往可发现双侧小脑后下动脉位于肿瘤后外侧因其常有供应脑干的分支,术中应严格将其保护,避免损伤。在处理肿瘤的供血动脉前应先排除所处理的血管并非小脑后下动脉或小脑上动脉进入脑干的返动脉,以免误伤后引起脑干缺血和功能衰竭在处理肿瘤上极时关键要打通中脑导水管出口,但一般此步操作宜放在其他部位肿瘤已切除干净之后进行以免术野血液逆流堵塞导水管和第三脑室若肿瘤与脑干粘连严重,应避免勉强分离以免损伤脑干,造成不良后果若肿瘤为大部切除导水管未能打通,应术中留置脑室外引流待日后做脑室腹腔分流术或术中做分流术以解除幕上脑积水。由于肿瘤属高度恶性加之肿瘤边界不十分清楚,故手术后易复发多数神经外科医生主张手术尽可能多切除肿瘤至少做到使脑脊液循环梗阻恢复通畅,术后再予以放疗。早年的手术死亡率高达17%~26.5%随着手术技术和设备条件的不断进步髓母细胞瘤病人的手术死亡率已明显下降。

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