揭开白塞病的神秘面纱
2017年11月10日 【健康号】 薛鸾     阅读 15263

       白塞病以反复的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎三联症为主要表现,1937年土耳其皮肤科医师Behcet报告了该病,后人将其称为白塞病(Behcet’s disease)。随着医学的发展,学者们开始重视此病,发现其临床表现复杂,除了口腔溃疡为常见表现外,还有皮疹、关节炎以及难以控制的胃溃疡、肠道溃疡。部分患者不会出现典型的三联症,而以脑部血管损害起病,表现为癫痫、昏迷、脑梗死等神经系统症状。如今,该病的发病机制被逐步认识和阐述,作为风湿科的常见疾病,人们似乎已经遗忘了它最初的名字,然而对于它的探索依然在继续。


       该病发病年龄主要集中在16-40岁左右的青壮年,男性发病稍高于女性,并且男性患者中眼葡萄膜炎和内脏受累较女性高3~4倍。发病原因不明确,可能与感染、遗传、环境以及免疫功能异常等因素有关。病理基础为血管炎,主要侵蚀小动脉、小静脉及微血管,病理检测可见血管和周围组织中淋巴细胞和单核细胞浸润,血管壁坏死、扩张、破裂,腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄,该病无特异性实验室异常,所以诊断主要依赖临床表现。活动期患者往往血沉增快、C反应蛋白升高;部分患者冷球蛋白阳性,抗中性粒细胞胞浆抗体阳性、血小板凝集功能增强。


       白塞病的治疗主要依赖糖皮质激素和慢作用抗风湿药物,尤其是有内脏累及的患者,免疫抑制剂有着不可替代的重要作用。中医对该病的认识较早,在东汉时期的仲景《金匮要略》中既有类似的临床表现记载,并创立了甘草泻心汤等著名方剂。时至今日,该方依然应用于白塞病的治疗,临床疗效较好。


       多数白塞病患者预后较好,但疾病呈现缓解、复发交替。有眼炎的患者视力可严重下降,甚至失明。有内脏累及的患者,比如出现胃溃疡、肠溃疡等中枢神经系统病变的死亡率较高;有的患者会累及大、中动脉,出现动脉瘤,易动脉瘤破裂而迅速死亡。


       白塞病的突出特点就是口腔溃疡、外阴溃疡,因此该病容易引起人们的忽视,不少患者在疾病出现内脏累及的时候才进一步就诊;且该病易出现全身各系统表现,当以某一系统症状为突出表现者易误诊为其他系统疾病,很多患者辗转多个科室最终才在风湿科确诊。因此,反复的口腔溃疡发作,值得我们警惕,不能仅仅理解为“上火”,更不可一味的食用金银花、牛黄解毒片等清热药物,甚至有的患者自行使用抗菌素,这不仅延误了病情,还会出现其他的副作用。比如,长期服用“败火”药物引起脾胃功能下降,表现为腹胀、消化不良等;而抗生素滥用更会引起耐药、菌群失调等严重后果。希望科普教育的深入,能加强大众对该病的认识,以期早诊断、早治疗。

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薛鸾
主任医师/教授
上海中医药大学附属岳...
中医免疫内科,中医科...
擅长诊治类风湿关节炎、强直性脊柱炎、银屑病关节炎、痛风性关节炎等以关节炎为主的疾病;擅长诊... 更多
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