原创 烟雾病的外科手术治疗
2018年06月22日 【健康号】 李创忠     阅读 8198

烟雾病是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段进行性狭窄或闭塞、并继发性引起特征性的颅底血管异常增生为特征的慢性脑血管闭塞性疾病。这种颅底异常血管增生在脑血管造影图像上形似烟雾,故称为“烟雾病(Moyamoya Disease)”,最早由日本学者命名。少数病变可累及椎基底动脉系统,也可并发动脉瘤及动静脉畸形。
该病在韩国、日本等东亚国家高发,在性别、地域、人种等差别较大。日本发病率最高、且男:女为1:1.8。东亚其他地方发病率约为日本的1/3,欧美约为日本的1/10。
其病因至今尚未明确,诊断需要排除动脉粥样硬化、自生免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合症、神经纤维瘤病等已知病因引起的烟雾综合症(类烟雾病)。
儿童患者以缺血症状为主要表现,包括短暂性脑缺血发作(TIA)、可逆性神经功能障碍(RINDs)以及脑梗死(cerebral infarction)。多数患儿表现为局灶性神经功能缺失,如构音困难、失语、偏瘫,少部分也可出现晕厥、截瘫、视觉障碍、不随意运动等不典型临床症状,也有表现为智力障碍、认知障碍、易怒、焦虑等,后者易被误诊为精神分裂症、抑郁症、多动症等。头痛也是儿童烟雾病的常见症状,主要表现为额部疼痛或偏头痛样头痛。癫痫也是重要的临床表现,儿童脑电图可表现为特征性的“慢波重聚现象”。
成人患者的缺血症状和体征与儿童类似,但成人常以出血症状为主,具体症状因出血部位而异。出血通常发生于基底节区、丘脑及脑室旁区域,且常合并有脑室内出血,合并周围性动脉瘤者,可出现蛛网膜下腔出血,脑表面扩张血管出血也可表现为蛛网膜下腔出血。烟雾病出血往往给患者带来严重的神经功能缺失、而且还面临反复出血的威胁。文献报道烟雾病患者再出血风险高达28.3%-33%,年再出血率为7.09%(华山医院神经外科 徐斌)。

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李创忠
副主任医师/副教授
北部战区总医院
神经外科
神经外科类常见疾病
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