原创 4旬女子突然失忆,真凶竟是“烟雾病”
2023年01月13日 【健康号】 上海蓝十字脑科医院     阅读 13628

昨天的事情,今天就不记得了,刚忙完手头的事情,转眼就忘了……

昨天的事情,今天就不记得了,刚忙完手头的事情,转眼就忘了……

年过四旬的陈女士(化名),年前因头疼头晕后到医院被查出患了烟雾病,不久便落下了“失忆症”,最终在上海蓝十字脑科医院脑血管病病区主任张琪博士为她分期行颞浅筋膜贴敷、颅内外血管搭桥手术后,使其脑部供血网络得以重建,有效改善了脑部供血,陈女士失忆的毛病也有了很大的改观。


头痛、头晕后突发失忆

去年12月初的早晨,陈女士像往常一样早早起床做好早餐,正准备叫儿子起床吃饭上学,突然头痛,以左侧前额及颈部为甚。她当时以为自己是偏头痛,活动一下可能会好转,不想在她旋转颈部时,发生晕厥并伴有呕吐,被家人发现后送当地医院。

查头颅CT显示陈女士为脑出血,CTA提示烟雾病。陈女士在当地医院接受了止血、脱水降压、祛痰、营养支持等保守治疗,治疗半个月病情趋于稳定后办理出院。

但是出院后,家属发现陈女士仿佛变了一个人。她的记忆力明显下降,常忘记说过的话、做过的事,也经常忘记哪些东西放在什么地方。几天前,陈女士出门买菜,回家不到一个小时,她竟忘得一干二净。家人观察了几天,类似的事情陆续发生,跟她说过的话,没过多久就忘记了,提醒她也想不起来。“当地医院无法诊治,我们就来到上海”,今年4月份,家属带着陈女士辗转来到上海蓝十字脑科医院,找到张琪博士。

患者头颅CTA示,左侧大脑后动脉P1段偏细,相应左侧后交通代偿性增粗。DSA检查显示双侧颈内动脉闭塞,可见异常血管形成,右侧颈内动脉未向颅内供血,右侧大脑后动脉通过皮层软膜血管向右侧大脑前、中动脉代偿。既往有“高血压”病史6年,收缩压最高为180毫米汞柱,平时血压控制欠佳。结合病史患者确诊为烟雾病。


▲ 术前造影显示,患者双侧颈内动脉末端闭塞,颅内烟雾状血管形成

正是烟雾病导致患者记忆力下降

张琪博士解析,烟雾病别称Moyamoya病,英文名称Moyamoya Disease,是以颈内动脉末端及大脑中动脉和大脑前动脉起始段逐渐狭窄直至闭塞,取而代之颅底形成一些脑血管,造影时表现烟雾状的异常小血管网为特点的脑血管病。

打个比方,我们脑子里掌管各种功能的神经元就像种在地里的庄稼,神经胶质组织就好比是土壤,而脑血管就像是灌溉水渠。正常情况下,脑子里阡陌纵横,灌溉良好,庄稼也长得郁郁葱葱。如果灌溉的渠道逐渐淤塞,那么就会引起干旱,脑子里就闹“旱灾”,庄稼就会缺水,逐渐枯萎发黄(缺血),甚至严重时直接枯死(梗塞),这就是烟雾病引起脑缺血和脑梗塞的过程。

但是,我们的脑子是很聪明的,主渠道淤塞了,会自动地开辟一些细小的“副渠道”来,尽可能缓解其下游的“旱情”。这些副渠道就是在血管造影里面我们所看到的“烟雾状血管”。

然而,这些烟雾状血管毕竟不是“原装”的,其血管壁非常薄,容易破裂出血,一旦破裂出血,就会引起脑子里的“洪涝灾害”,一样可以淹死庄稼,影响神经功能。所以烟雾病既可引起脑缺血(旱灾),又可引起脑出血(涝灾)。


张琪博士指出,陈女士属于典型的烟雾病引起的短暂性脑缺血发作,出现头晕、记忆力下降就是因为烟雾病导致的脑供血不足。

由于烟雾病患者大脑主要动脉狭窄或闭塞,会造成脑组织供血不足。而大脑各区域分别支配人体的各种生命活动,脑缺血所造成的的神经功能障碍会导致人体很多方面的功能都会受到影响。

比如,如果脑缺血影响到了与记忆有关的脑区域,那么烟雾病会引起记忆力下降。例如,临床上有很多儿童患者,也包括很多成年人,得烟雾病而没有及时发现及时治疗的话,记忆力会减退,记不住东西,以前的很多事情也会忘掉,严重影响工作学习等等,甚至导致智力障碍。另外,脑缺血如果影响到大脑的其他功能区,比如语言功能区、运动功能区、视觉功能区、感觉功能区等等,还有可能造成失语、肢体障碍、一过性失明、视野缺损、知觉障碍等等。

烟雾病致死率致残率较高。目前治疗此病最有效的方法就是颅内外血管搭桥术,可以明显改善脑供血,降低脑梗死和脑出血的几率,且越早干预,效果越好。

据此,张琪博士决定为陈女士分期实施“脑-硬膜-颞肌-动脉-骨膜血管融通术、颞浅动脉-大脑中动脉搭桥”手术。

搭桥手术后记忆力明显改善

今年4月初,张琪博士顺利为患者进行了“左侧脑-硬膜-颞肌-动脉-骨膜血管融通术”手术。经过一个多月恢复,患者记忆力相比之前有了很大改观。

“她现在记忆好多了,很多事都能记住了,这次再来医院,还是她带着我找到7楼科室,找到张主任,她还记得之前她住的是这个病房,同一张床”,陈女士家属高兴地说。

5月13日,张琪博士团队为陈女士进行了“右侧颞浅动脉-大脑中动脉搭桥”手术。

颅内外血管搭桥术属于神经外科高难度的四级手术,手术过程精细程度非常高,主刀医生需要有过硬的显微手术技巧,具有较高的技术门槛。另外由于患者脑血流非常薄弱,任何风吹草动,都有可能出现脑梗、脑出血,无疑增加了手术难度和风险。



▲ 搭桥血管吻合示意图

张琪博士在刘春医生协助下,在显微镜下将颅外颞浅动脉游离后引入颅内,采用只有头发丝直径1/3的10-0吻合针线,与直径只有1mm左右的大脑中动脉终支角回动脉行端侧吻合。经过12针缝合,最终颞浅动脉和大脑中动脉成功吻合。缝合后先撤出远端阻断夹无渗血,随后撤出近端阻断夹,血管吻合良好,无出血,以吲哚箐绿静脉造影后见搭桥血管血流通畅,搭桥成功。整个手术持续5个多小时。

术后,患者病情稳定,神志清楚,言语流利,肢体活动正常。目前,陈女士已经顺利出院。

烟雾病的临床症状往往以4种表现最为多见,如下所示:

1、缺血型,往往以短暂性脑缺血发作和脑梗死为常见症状;

2、出血型,其异常的血管结构和血流动力学障碍往往会随着疾病的进展、病人动脉硬化等合并因素导致出血几率的增多;

3、癫痫发作;

4、高级神经功能减退,长期脑供氧供给不足,可导致智力下降、记忆力减退等神经功能损害。

张琪博士提醒,烟雾病的临床症状复杂多样,如果出现头晕、头痛等头部不适,伴有典型的短暂性脑缺血发作,如失语、肢体偏瘫、记忆力下降、认知功能障碍、计算力下降或者癫痫发作等症状时,要及时到有条件的医院就诊,尽早排除是否是烟雾病。

成人烟雾病患者不仅存在脑缺血症状,还常常伴有颅内出血的表现。

从病源上分析,烟雾病是脑血管出了问题。靠吃药输液、活血化瘀治疗,效果不佳,即使一时缓解症状,日后还会发作,必须通过外科手术,彻底改善血管供血功能才行。

烟雾病患者在40-50岁是一个出血高峰期,若出血后不及时治疗,再次出血的可能性很大。并且烟雾病二次出血预后较差,死亡率由第一次出血的6.8%上升到28.6%。


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