主动脉缩窄

什么是主动脉缩窄？

主动脉缩窄是主动脉的狭窄，主动脉是向身体输送富氧（红色）血液的主要动脉。缩窄位于主动脉弓左的远方，主动脉弓的分支为头部和手臂提供血液。当存在这种缺陷时，血液流动会受到限制，心脏的左心室必须更努力地抽血，以将血液推过狭窄的开口。

在严重的情况下，这种阻塞会导致左心室衰弱并使您的孩子病得很重。在大一点的孩子中，这种阻塞会导致左心室变厚，还会导致大脑中的高血压。如果肌肉变得太粗，不能再有效地运作并处理其工作量，则它最终可能会失败。如果未纠正或纠正得晚，则缩窄会导致终生高血压。

在患有先天性心脏病的所有儿童中，主动脉缩窄的发生率约为6％至8％，而男孩的发生频率是其两倍。它也发生在约10％的特纳综合征（一种染色体异常）的女孩中。有主动脉缩窄的儿童中有百分之七十五也有一个二叶瓣主动脉瓣，其中主动脉瓣有两个小叶，而不是通常的三个小叶。其他通常相关的缺陷可能包括：

室间隔缺损

主动脉瓣狭窄

二尖瓣狭窄

动脉导管未闭

大动脉转位

右心室双出口

单心室

我们如何照顾主动脉缩窄

我们在治疗主动脉缩窄的婴幼儿方面拥有丰富的经验。我们在心脏中心的团队治疗了世界上一些最复杂的儿科心脏病，总体成功率接近98％。

尽管我们在基于导管的干预措施方面也积累了越来越多的经验，但大多数缩窄手术都是通过外科手术进行的。根据孩子的具体解剖结构，年龄，大小和其他相关的心脏病，进行个性化治疗。

我们用于主动脉缩窄的创新领域

我们在缩窄治疗方面的创新包括：

非体外循环情况下进行维修

全自体组织修复

先进的脑保护策略

微创和基于导管的解决方案

介入心脏病学与心脏外科手术之间的“镶嵌”协作

主动脉缩窄症状与原因

主动脉缩窄的症状是什么？

主动脉缩窄越严重，孩子会有更多的体征和症状，并且越早发现问题。在婴儿中，以前“好”的婴儿的症状发作可能是突然的和严重的。轻微的缩小可能根本不会引起任何症状。

常见症状包括：

呼吸急促

皮肤苍白

喂养不良

出汗

易怒

婴儿缩窄主动脉最常见的物理发现是婴儿的股（腿）脉搏微弱，医生很难感觉到。

在某些情况下，直到学龄，青春期甚至成年才可能检测到主动脉缩窄。通常是在常规血压测试中。随着孩子的成长，可能会出现体征和症状，例如：

高血压

流鼻血

心脏杂音

头痛（高血压）

身体下部抽筋（由于血压低）

是什么导致主动脉缩窄？

主动脉缩窄可能是由于胎儿生长的前八周主动脉发育不当所致。先天性心脏缺陷（例如主动脉缩窄）通常是偶然发生的，没有明确的原因。

这种情况也可能与其他心脏缺陷有关，例如肖恩氏综合症，二尖瓣主动脉瓣和室间隔缺损。

主动脉缩窄|诊断与治疗

如何诊断主动脉缩窄？

诊断主动脉缩窄的第一线是临床检查，首先要获取孩子的生命体征。儿科心脏病学家获得四肢血压-测量手臂和双腿的血压。

当医生发现腿部血压降低时，怀疑主动脉缩窄。孩子的腿或脚的脉搏会变弱，因此医生很难感觉到。其他有助于诊断或计划治疗的检查可能包括：

超声心动图

心电图（EKG或ECG）

心血管磁共振成像（MRI）/心脏CT

产前可以诊断主动脉缩窄吗？

有时可以通过胎儿超声心动图在产前检测到主动脉缩窄。但是，由于动脉导管未闭（确保胎儿在主动脉和肺动脉之间流动的胎儿连接），通常不会在胎儿中阻塞主动脉。一旦动脉导管关闭，梗阻在出生后即可变得明显。

主动脉缩窄如何治疗？

通过去除或修补血管的狭窄部分来治疗主动脉缩窄。病情严重且需要在心脏重症监护病房（CICU）进行护理的新生儿可能需要紧急修复缩窄。

对于大多数婴儿，手术是标准治疗方法。外科医生切开狭窄的部分，将大动脉的两个端缝合在一起，从而建立正常的血管血流。

如果孩子也有较大的室间隔缺损，我们的医生通常会在缩窄的同时修复缺损。如果有二尖瓣主动脉瓣，则心脏病专家需要跟进以确保以后不会发生阻塞（狭窄）或反流。

一些患者的主动脉弓也变窄。在这种情况下，我们的外科医生将使用心肺机同时修复弓狭窄。根据解剖结构，可以使用自体组织或补丁来实现这种修复。

在一小部分患者中，狭窄会复发。在少数情况下，进行球囊扩张的导管扩张非常有效。很少需要支架。

患有主动脉缩窄的儿童的长期前景如何？

患有主动脉缩窄的儿童的长期前景非常好。几乎所有接受过主动脉缩窄手术的孩子都将过着正常，健康的生活。