原创 有主动脉瓣瓣膜脱垂的室间隔缺损该何时手术呢?
2021年01月20日 【健康号】 朱耀斌     阅读 8656

有些部位的室间隔缺损,例如,嵴内室间隔缺损、干下室间隔缺损,由于缺损位置的特殊性,常常伴随主动脉瓣脱垂。有一些大的膜周部室间隔缺损,缺损8毫米以上,也会出现瓣膜脱垂。


脱垂的主动脉瓣和室缺的关系相当于“门帘子”和“门儿”的关系。如果室间隔完整,没有缺损,“大门”关着,“门帘子”随着心脏的收缩,舒张期会紧紧的贴在“门”上,任凭多大的“风”,都无法把“门帘子”吹到“门儿”里面。但是如果有室间隔缺损,相当于把“门儿”打开,微风都可以把“门帘子”吹到“门儿”里,更别说心脏舒张期的负压,把瓣膜反复的往“门儿”里吹。小孩子的心脏每分钟平均怎么也在100的的心跳,主动脉瓣膜就反复的“吹”来吹去。


对于大的室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂,有时候是好事。
怎么说是好事呢?大的室间隔缺损,如果没有任何遮挡,所有从左心室通过室间隔缺损到右心室的血,全部会涌到肺里,引起肺血增多,肺血多,引起以下结局:
1:肺部充血,与大气接触几率增大,诱发反复肺炎;
2:左心室血液分流到右心室,营养全身的血液变少,影响发育;
3:肺动脉压力升高,肺血管逐渐“老化”,变硬。
但是如果有主动脉瓣膜脱垂,由于瓣膜的特殊结构,在脱垂的同时,把室缺遮挡住一部分,相当于把“门儿”关“小点儿”,相对“减少了缺损”大小,减少了分流,涌入肺动脉的血减少。避免了肺部充血,延缓肺动脉高压的出现。
所以有些合并主动脉瓣脱垂的大室缺,孩子发育没有影响,成长过程中也没有反复的肺炎发生。有时候“感冒”或者入学“体检”发现心脏杂音,才去做检查发现室间隔缺损。
但是这种好事的是要付出代价的…付出的代价就是“门帘子”在心脏收缩过程中,不断的被冲刷,变形…逐渐像“塑料布”一样被拉伸,扩大面积,等到实在承受不了这种张力的时候,破裂…主动脉瓣膜的破裂几乎无法完美修复…
敲黑板,记住,无法完美修复!!!虽说目前关于儿童主动脉瓣修复的办法,仅仅是权宜之计,无法长久…
无论医生告诉你主动脉瓣膜能多好多好的成型,修复,一定要慎重…谁也保证不了完美…况且是主动脉瓣膜,很容易出现修复后的撕裂或者人工材料的衰败…
与其出现这种结局,还不如在出现问题之前解决。
但是具体该何时手术呢?不同医生有不同看法。以下仅仅是二师兄个人观点,仅供参考。
二师兄主要从安全性和美观角度去综合判断手术时机。
从医生和技术层面,多大的孩子我们都能手术。但是从家长和孩子角度讲,想给孩子个自愈的机会,或者至少大一点手术更安全。
1.干下型室间隔缺损:这类型室缺的特点是,不容易自愈,且容易导致主动脉瓣窦脱垂。所以,如果明确是干下型室缺,一般还是建议早期行手术治疗。小的干下室缺3-6毫米,可以6-12个月或者1岁左右手术;大的干下室缺,尽量早点手术。如果没有肺炎,或者影响发育,可以考虑6-12个月手术。一般6个月大以后,右侧腋下手术还是很安全的。
2:嵴内型室间隔缺损:同干下室间隔。
3:膜周大缺损有脱垂,如果反复肺炎,发育影响,建议尽早做;如果发育还行,没有肺炎,建议6-12个月做。
4:对于嵴内、干下室间隔缺损2毫米以下,没有脱垂,没有杂音的室缺,二师兄比较保守,建议随诊观察,定期复查即可。有时候不做手术也是一种最好的办法…
以下几个做完手术,患儿就诊经验
1:4岁山东潍坊患儿,当地医院复查缺损都不大4-5毫米室间隔缺损,无脱垂。但是到了儿童医院门诊检查,缺损1厘米,主动脉瓣膜有脱垂。
2:北京的小朋友,出生1个月来门诊就诊,刚刚好遇见,让孩子等待,观察,看看能否自愈。孩子一岁多了,随诊,嵴内室缺,建议手术,家长还是犹豫,又等了一段时间,还是这样,做完手术。
3:一个是2岁的孩子,大室缺,出现了主动瓣的返流。孩子发现晚了,室缺大,引起主动瓣的变形,返流。手术做了室缺修补+主动瓣成型,效果不错,但是不是每个孩子都能有这么好的效果。所以大的室间隔缺损,或者特殊位置的室间隔缺损一定要小心。一定要定期复查,避免这种情况的出现。
4:小朋友是11个月大,干下室缺,住院后,超声怀疑窦瘤破裂,主动瓣返流。简直不敢相信!这么小的孩子就有这种情况,太少见了。手术,打开窦瘤扩张的“薄如蝉翼”,都快破了。如果拖3~6个月,肯定会破掉,引起急性左心衰。术中做了窦瘤折叠加固,主动瓣瓣成型。孩子太小,做起来太麻烦。希望孩子以后取得不错的预后。
5:1岁患儿,外地超声提示膜部室缺,3毫米,瓣膜有脱垂,医生告知可能脱垂遮挡,影响超声医师判断缺损大小,需要立即手术。来北京复查,缺损并不大,但是有3级杂音,但是家长强烈要求手术。术中发现缺损3毫米,膜部,无任何瓣膜脱垂。
主动脉瓣膜脱垂的室缺,有时候超声医师会有误判,错误判断缺损大小,或者瓣膜脱垂情况。对于这种情况,一定要多找不同医院和不同医生复查。

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朱耀斌
主任医师
北京儿童医院
小儿心血管外科,小儿...
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