支气管黏液表皮样癌是一种罕见的肺部恶性肿瘤，发病倾向于儿童及青年，平均年龄约 30 ～ 50 岁。

文献报道支气管黏液样表皮样癌病程长短差异较大，数天至数十年不等。临床表现无特异性，多与肿瘤的位置、大小及对气道管腔的阻塞程度有关。早期肿瘤较小，患者可无任何不适; 随着肿瘤体积的增大，可出现咳嗽、咳痰、胸闷、呼吸困难、咯血等症状，并发感染时可出现发热，病变波及胸膜可出现胸痛。支气管黏液样表皮样癌临床表现与其他肺部肿瘤、肺部感染等疾病无显著差异，易被误诊为肺部其他肿瘤、气管支气管内膜结核、肺部感染等。因此及时准确的纤维支气管镜检查和( 或) CT 引导下经皮穿刺肺活检术对确诊支气管黏液表皮样癌尤为重要。

支气管黏液表皮样癌影像学上主要表现为肺门或肺内孤立性肿块，肿块多呈边缘光滑、境界清楚的椭圆形或分叶状，内可伴有点状、结节状钙化，文献报道肿瘤钙化率可达 50%，增强后有中度或明显强化，可伴阻塞性肺炎或肺不张。气管或支气管内的肿瘤，因肿块主要向腔内生长，支气管内可 见“空 气 新 月征”。

一般认为支气管黏液表皮样癌是由气道黏液腺内的原始上皮细胞分化而来。肿瘤组织主要由表皮样细胞、中间细胞和黏液细胞组成。组织病理按细胞比例及异型性差别分为低度恶性和高度恶性。低度恶性型特点主要为: 分泌黏液的柱状上皮形成囊性结构，各种细胞分化较好，核分裂相及坏死少见，不侵及邻近肺组织; 高度恶性型以中间型细胞和表皮样细胞为主，细胞异型性明 显，核分裂相及坏死易 见，多 侵 及 邻 近 肺组织。

目前认为，手术切除是支气管黏液表皮样癌患者的首选治疗方法。对于大多数低度恶性患者，完全的手术切除可达到治愈目的，术后不需其他治疗，可长期生存。由于术前有时不能准确定性肿瘤是否为高度恶性，作者认为手术应都采用规范肺叶或肺切除并局部 + 纵隔淋巴结清扫。支气管黏液表皮样癌患者病变常位于叶支气管开口部，对于低度恶性患者，采用肺叶切除或者袖式切除 + 支气管成型手术既可以达到根治目的，又可以提高患者生存质量，具有特别重要的意义。对于大多数低度恶性患者，即便是姑息性切除，术后也能带瘤生存多年。高度恶性支气管黏液表皮样癌患者易发生区域淋巴结转移，预后差，常在短期内出现转移甚至死亡。

KOMIYA 等报道的 423 例患者中，可手术局部全切的患者 5 年生存率为 97%，伴有区域淋巴结转移的患者 5 年生存率 56.9%，而伴有远处转移的患者，5 年生存率仅 8.2%，病理类型为低级别肿瘤患者 5 年生存率为 90.6%，而高级别肿瘤患者 5 年生存率仅 28.6%，故肿瘤切除是否完整是影响预后的主要因素。

对于少数高度恶性支气管黏液表皮样癌，治疗模式同非小细胞肺癌，需要手术辅助化放疗。单纯化疗不予以推荐。辅助化疗对高级别支气管黏液表皮样癌患者，尤其是患者淋巴结受累或胸腔内侵犯可能获益。

靶向治疗是以肿瘤细胞中的特异性分子为靶点，利用靶向药物的特异性，阻断其生物学功能，逆转肿瘤细胞的恶性生物学行为，达到抑制肿瘤生长的目的，优点为方便、简单、副作用少。研究发现，支气管黏液表皮样癌中存在 EGFＲ 突变，分别为 19 号外显子缺失突变( E746 － A750de1) 、21 号外显子 L858Ｒ 点突变。其对 EGFＲ 酪氨酸激酶抑制剂( EGFＲ － TKI) 治疗敏感。吉非替尼治疗支气管黏液表皮样癌的临床效果良好，有助于改善患者的预后。厄洛替尼可抑制肿瘤的生长、转移及血管生长，降低肿瘤细胞的黏附能力，从而诱导肿瘤细胞凋亡。

张晓平等在对 87 例 支气管黏液表皮样癌患者预后分析中提出放疗及化疗可明显改善晚期患者的预后。Falk 等研究则表明，放化疗仅对某些侵袭性强的支气管黏液表皮样癌患者有效。EGFＲ基 因 突 变 的 晚 期 PMEC 患 者 选 用 放 疗 联 合EGFＲ － TKIs 的治疗方案，取得了良好效果。国外最新文献指出 1 例 PMEC 患者存在 ALK 基因融合，且 对 ALK － TKI 治疗敏感。因此对于晚期不能手术的患者，应积极完善基因检测，为患者提供更多的治疗选择。