您已经顶过了!
FEVR——家族性渗出性玻璃体视网膜病变(familial exudative vitreoretinopathy),是一种常染色体显性遗传疾病,家族成员多数受累,其临床表现可轻重不一,多发于足月顺产新生儿,多见于双眼,两侧病情轻重不一。
FEVR的临床表现:眼底可见视网膜血管分支增多,尤以周边多见,末端分支可呈爪形,走形僵直,颞侧可见视网膜牵拉,如图:
新生儿期或青春期可伴视网膜下渗出,或渗出性脱离。早期患儿可无任何症状,间接检眼镜检查可无明显血管异常,无渗出性改变,如果病情稳定在此期可保留良好的视力;如病变发展,颞侧赤道部及锯齿缘的视网膜出现新生血管,视网膜及其下方可出现渗出,局限性网脱,黄斑异位;进一步发展视网膜内及视网膜下渗出玻璃体纤维化最后可出现视网膜脱离,严重影响视力及预后。
诊断:根据双眼患病,足月产,RetCam检查及眼底血管造影(FFA)所见可明确诊断。
本病需与早产儿视网膜病变(ROP)及Coats病鉴别。ROP有早产,低体重史,无家族史;Coats病渗出不限于周边眼底,血管扩张迂曲,渗出物可见大量脂质。
治疗:早期可在病变区激光光凝,能在一定程度上阻止病情发展,如能在早期发现早期干预有望保持较好的视力,如果发生牵拉性视网膜脱离则复位困难,严重的需要玻璃体切割术,视力预后差。
提示x
您已经顶过了!
版权所有:杭州微医健康科技有限公司 浙B2-20200356 浙卫(03)网审[2014]015号 (浙)-经营性-2014-0022