01什么是干燥综合征？

干燥综合征(Sjogrens syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。

临床上除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。

本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的干燥综合征。后者是指发生于另一诊断明确的CTD如系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎等的干燥综合征。

02干燥综合征是什么原因引起的？

干燥综合征的病因主要有：自身免疫功能紊乱，包括B淋巴细胞功能亢进，抑制性T细胞减少，细胞免疫异常。另外与遗传背景、内分泌因素及病毒感染亦相关。

（1）免疫遗传学研究提示，干燥综合征发病与某种人类白细胞抗原（HLA）基因频率有关，在原发干燥综合征患者，HLA-B8、DR3和DRw52基因的阳性率显著高于正常人群；

（2）EB病毒、反转录病毒（如丙型肝炎病毒）与干燥综合征的发病有关，病毒感染可诱发本病，这可能与分子模拟现象有关；

（3）雌激素能活化多克隆B淋巴细胞，同时提高血清催乳素水平，增加免疫活性，加快自身免疫反应的进展，这也是女性干燥综合征患者明显多于男性的原因。

03干燥综合征与哪些病毒感染有关？

目前至少有3种病毒如EB病毒、丙肝病毒（HCV）、HIV病毒被认为与干燥综合征有关，EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。在原发性干燥综合征患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。对确诊HCV感染患者调查发现57%~77%的人有干燥综合征的临床特征和组织学异常。同样在干燥综合征患者中有6%~19%感染了HCV。

04干燥综合征会遗传吗？

干燥综合征有遗传倾向，在对免疫遗传的研究中发现人类白细胞抗原，HLA-DR3、B8与干燥综合征密切相关，这种相关又因种族的不同而不同，如西欧人与HLA-B8、DR3、DW52相关，日本人与HLA-DR53相关。

05哪些人容易患干燥综合征？

干燥综合征好发于成年女性，年龄在30~60岁，患病率为0.5%～1%，男女比为1∶（9～10）。

06干燥综合征有哪些常见的临床表现？

（1）口干：部分患者口干非常严重，不论白天黑夜，均需频频饮水，不能进食硬饼干或干饭，喜用汤泡饭。舌受累后出现舌干，有皲裂、舌乳头萎缩，使舌面红，呈光滑状。有舌痛，有时出现溃疡。

（2）眼干燥：由于泪腺分泌功能下降，引起干燥性角膜结膜炎，出现眼干涩、异物感、泪少，甚至无泪。有些患者出现眼红、怕光、眼疲乏，甚至视力下降。（3）除上述的常见口干、眼干外，还可出现其他全身症状和系统损害。

07干燥综合征患者为什么容易长虫牙？

由于唾液减少，半数以上患者出现多个不易控制的龋齿——“猖獗龋”：先是牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，牙龋洞迅速扩大致无法修补，最终牙脱落只剩残根。

08干燥综合征患者出现腮腺肿大是腮腺炎吗？

干燥综合征患者腮腺或颌下腺可出现反复、双侧交替肿大，伴有疼痛和压痛，有时还有体温升高，并非病毒性腮腺炎。绝大部分患者的腮腺肿痛在1~2周后可自行消退，有小部分患者最后遗留有腺体永久性肿大。

09干燥综合征患者为什么会出现口角炎？

由于唾液分泌减少，口腔自净作用减弱，易合并细菌或病毒感染，特别是白假丝酵母菌，常表现为口腔黏膜广泛发红，舌背面的丝状乳头缺失，或表现为双侧口角炎。

10干燥综合征患者为什么会出现食欲不振？

干燥综合征患者胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎（高达70.5%）、胃酸减少（36.4％）、20.5%患者有小肠吸收功能低下，而导致消化不良、食欲缺乏等非特异性症状。另外干燥综合征可出现慢性胰腺炎，15%有胰腺外分泌功能异常，也可表现出食欲缺乏。另外少数病例发生吸收不良综合征（脂肪泻、假性肠麻痹、恶病质）可导致死亡。

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编辑：田静 梁蓉

审核：田静

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