文章转载自：《专家门诊》

专家简介：施宝民，中德双博士、博士后、主任医师、教授、博士研究生导师。现任同济大学附属同济医院普外科主任、同济医院大外科副主任。擅长普外科各种疑难杂症的诊治，尤其是肝胆胰脾良恶性肿瘤、各类胆石症、门静脉高压症的外科治疗及胃肠肝胆外科疾病的微创外科治疗。

一直以来，胰腺恶性肿瘤因其恶性程度高、早期诊治困难、治疗效果不佳，是预后最差的恶性肿瘤之一，而被人们称为“癌王”。然而，依据肿瘤的细胞起源，令人恐惧的“癌王”可分为多个种类，也有“邪恶指数”之分。近期，上海同济医院肝胆胰外科施宝民教授团队诊治了1例非常罕见的胰腺恶性肿瘤——胰腺肉瘤样癌。什么是胰腺肉瘤样癌？如何正确治疗，才能抓住“胰”线生机？让我们一起听听施宝民教授怎样说。

来势凶猛，面目多变藏得深

“胰腺肉瘤样癌非常罕见。自1950年起，截至2020年4月，在国内、国外相关文献中只报道过28例。我们团队诊疗的患者是第29例。并将国内外发表的29例患者特征做了总结分析，结果发表在2020年第5期《腹部外科》杂志。”施宝民教授说，“胰腺肉瘤样癌多发于50~90岁人群。虽然不为人知，但其恶性程度却是‘恶中之恶’，更让人难以琢磨的是，其起因并不明确。有学者推测，或许吸烟、饮酒、高脂肪饮食、环境污染及遗传因素与其有一定相关性。”

施宝民介绍，胰腺肉瘤样癌的临床表现不一，主要取决于发生部位、病程早晚、有无转移及是否累及临近器官。“由于胰腺位于人体中腹部，隐藏得较深，所以胰腺肉瘤样癌早期并不会表现出任何不适。”施宝民表示，“即使出现相关上腹部饱胀、隐痛，食欲不振、恶心、呕吐等症状，又因其不具备特异性，而极容易让人忽视。”

当病情进一步发展，胰腺肉瘤样癌才慢慢地露出它的“狰狞”面目：腹部出现包块、体重不断下降……一旦当肿瘤攻占人体器官“高地”，如胰头部位时，患者便相继出现皮肤、巩膜变黄、尿色加深等情况。到疾病终末期，患者腹部内会出现大量积液。如果转移至其他器官，还会引起相应改变。“病程短、病情发展快和迅速恶化。”施宝民说，“据相关资料显示，先前29例患者中生存期为2个月到3年，平均生存期只有5.8月。”

早诊早治，可抓住“胰”线生机

胰腺肉瘤样癌来势汹汹，且病状让人迷惑。如何能抓住“胰”线生机？施宝民提示，早诊早治，才能提高预后效果。

“首先，定期体检筛查至关重要。”施宝民说。一般年龄上了50岁的人，即便平时没有身体不适也应进行体检。腹部B超是首选的筛查手段，加上CT和磁共振检查，大多数人可以基本发现病变。

施宝民表示，由于胰腺肉瘤样癌极其罕见，缺乏大样本的研究资料，所以国际上至今还没有一个标准的治疗指南，多参考传统胰腺癌的治疗方法，即90%病人首先采用手术治疗，其中半数后续采用化学药物辅助治疗。

“目前，胰腺肉瘤样癌恶性程度高，外科手术治疗仍是目前认可的首选方案，一经发现应积极手术切除肿瘤避免其进一步进展。此外，胰腺肉瘤样癌对放疗、化疗均不敏感。所以，多会在手术之后予以辅助性化疗，参照胰腺癌以吉西他滨为主联合其他相关药物的化疗的化疗方案。”施宝民说。

记者 冷 嘉 通讯员 赵思思