特发性肺纤维化的“小跟班”
2018年06月29日 【健康号】 张伟

特发性肺纤维化是一种原因不明、多发于成人、呈进行性致纤维化的间质性肺疾病。特发性肺纤维化发病率总体呈现增长趋势,且预后差。目前指南中缺乏有循证依据的药物治疗方案。

特发性肺纤维化患者常患多种并发症,引起不良预后、加重患者医疗负担。针对其并发症的及时诊治可改善临床症状,提高生存质量,延缓特发性肺纤维化进展并改善长期预后。


重视特发性肺纤维化并发症                                 

多种并发症可能出现在特发性肺纤维化疾病进程中,可分为肺内并发症、肺外并发症及其他并发症。肺内并发症主要包括肺动脉高压、肺气肿和肺癌;肺外并发症主要包括胃食管反流病、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征、冠状动脉疾病、静脉血栓栓塞症及抑郁。本文以肺内并发症为着重点,对特发性肺纤维化的并发症进行探讨。


肺动脉高压

肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压≥25mmHg。特发性肺纤维化患者肺动脉高压发生率为8.1%86.4%。肺动脉高压常见于特发性肺纤维化晚期患者,对其生存期有显著影响。针对特发性肺纤维化,尤其是晚期患者,评估确诊肺动脉高压有助于判断预后、监测疾病进程并确定潜在的治疗方法。当一氧化碳弥散量、低氧血症及6分钟步行距离试验出现严重下降时,应提高对肺动脉高压的警惕。药物治疗特发性肺纤维化合并肺动脉高压的有效性尚未得到证实,但氧疗可改善患者的生存质量和运动耐量。


肺气肿

肺纤维化合并肺气肿的影像学特征为上叶肺气肿和下叶纤维化。尚不清楚肺气肿是一种独立的临床综合征还是仅反映两种肺部疾病的偶然合并。现有研究报道,其发病率为8%28%,但尚无大型流行病学数据。肺气肿的发病人群主要为有吸烟史的男性,诊断主要依据高分辨率CT。肺气肿患者的肺功能测试结果不同于单纯的肺气肿或纤维化,其特征为弥散功能严重受损,而肺通气和肺总量可正常或接近参考值。肺气肿患者较单纯特发性肺纤维化患者有更高的肺动脉高压发病率,发生肺癌和肺切除术后急性肺损伤的危险亦增加。肺气肿无特殊治疗方法,最基本的措施是戒烟,氧疗对于病理改变引起的低氧血症具有重要意义,与戒烟相结合的免疫抑制治疗对有活动性炎症(如磨玻璃影)患者可能有一定作用,但对肺气肿和终末期特发性肺纤维化患者无效。


肺癌

肺癌合并特发性肺纤维化的病因包括纤维化引起的淋巴管阻塞而产生的致癌物质、肺部炎症引起的缺陷以及共同的遗传变异。目前对特发性肺纤维化尚无有效的治疗方法,对于合并肺癌的患者更缺乏有效的临床治疗经验。对特发性肺纤维化尤其有长期吸烟史的老年男性患者,应定期复查胸部CT以及时检测是否合并肺癌。


针对特发性肺纤维化并发症的发病机制亟待进行深入研究,为治疗提供更多的理论支持。同时特发性肺纤维化各并发症之间也不是孤立存在的,一种并发症的出现常会加大另一种并发症的发生风险。例如肺纤维化合并肺气肿的患者较特发性肺纤维化有更高的肺动脉高压和肺癌发病率,与此同时,肺癌患者静脉血栓栓塞症的发生率也明显高于健康人,所以在临床中不应小觑对于并发症的治疗。


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