原发性胆汁性胆管炎(Primary biliary cholangitis，PBC)是一种自身免疫性慢性胆汁淤积性肝病，其特征是免疫介导的炎症和肝内小胆管的破坏。

所有PBC患者都应接受骨质疏松症风险评估和管理。应在诊治时每年评估血清维生素D、钙、磷和甲状旁腺激素水平。应在诊治时每1-4年进行一次DEXA检查，具体取决于骨质疏松性骨折风险和胆汁淤积程度。食管静脉曲张患者应避免口服双膦酸盐，因为可能会诱发静脉曲张出血。

所有PBC患者应根据疾病活动性和疾病分期，定期进行血清肝功能等检查（每6-12个月1次）和肝脏超声检查（每12-24个月1次）。所有确诊或疑似肝硬化的PBC患者均应每6个月接受一次超声监测。

建议所有PBC患者以13-15mg/kg/天的剂量口服熊去氧胆酸作为一线治疗；如果可以耐受，应终身服用。经12个月的熊脱氧胆酸（ursodeoxycholic acid，UDCA）治疗后，生化反应不足的PBC患者可以接受二线治疗。

对于轻度瘙痒症患者，或对贝扎纤维酸或利福平有禁忌症或有不良反应的患者，可考虑使用考来烯胺作为一线治疗。多药联合用药会增加药物相互作用的风险，应注意避免。