间质性肺疾病（ILD）是一组发生于肺间质的弥漫性炎症性疾病。肺间质是指肺泡上皮细胞基底膜和毛细血管膜之间的空隙，其中有弹力纤维、网状纤维和基质，还有成纤维细胞、白细胞和吞噬细胞等细胞成分。此组疾病复杂多样，大多数病因未明，但它们具有相似的呼吸生理和病理生理学改变。

    炎症细胞的活化状态是疾病进展的决定因素。如果炎症细胞没被活化，只是存在于肺间质中，则仅可导致肺泡壁变形，通常不引起显著的损伤性改变。然而当某些炎症细胞被激活，则可损伤肺泡壁，特别是损伤Ⅰ型上皮细胞和毛细血管内皮细胞。

    活化的炎症细胞如中性粒细胞能释放各种细胞因子和高活性自由基，损伤肺实质细胞。它还能释放结缔组织特异性蛋白酶，可对肺间质、胶原组织和基底膜等产生损伤作用。对上皮细胞基底膜损伤使上皮细胞失去附着的基础，从而无法重建正常的肺泡结构。肺间质纤维化常常是慢性炎症持续发展的重要结果之一，肺泡间隔中形成胶原的主要细胞成纤维细胞数量增加，导致肺泡间质内胶原组织聚集，结果导致纤维组织增生、肺泡间隔增厚、肺泡腔变小、后期结构重塑可致瘢痕形成。

    肺间质炎症导致肺组织结构广泛的受损，炎症细胞既可损伤间质和胶原细胞，又可损伤Ⅰ型上皮细胞和毛细血管内皮细胞，因此间质性肺疾病实际上还可累及肺泡壁、小气道和微血管。

    在间质性肺疾病病变早期，由于机体有一定的代偿能力，其呼吸生理功能仍可表现为正常，但随着病情进展，肺泡-毛细血管单位功能丧失，通气血流比失调，肺气体交换能力损害，肺功能可以逐渐出现弥散功能降低，而这常常是间质性肺疾病呼吸功能损害最早期的变化，其损害程度常与患者活动后呼吸困难和进行性呼吸困难的程度相吻合。随着病情进一步的发展，肺泡间隔增厚、肺泡腔容积变小，纤维化组织形成和瘢痕收缩，逐渐出现以肺总量减少为特征的限制性通气障碍。由于肺的顺应性降低，由此产生的呼吸弹性阻力增加，患者呼吸潮气量减少、呼吸频率增快。间质性肺疾病除影响肺间质和气道外，也可累及胸膜及肺循环，如伴有肺动脉高压则预后不佳。