原创 神经纤维瘤病
2023年12月19日 【健康号】 张黎     阅读 255

神经纤维瘤病,是一种良性的周围神经疾病,属于常染色体显性遗传病,而不是传染病。其组织学上起源于周围神经鞘神经内膜的结缔组织。它常累及起源于外胚层的器官,如神经系统、眼和皮肤等,是常见的神经皮肤综合征之一。

好发人群:有家族遗传病史的人群发病风险明显增加。
发病年龄:多在儿时即出现临床表现,青春期或妊娠期可加速瘤体发展,各系统临床表现好发年龄不同。

临床表现
单发的神经纤维瘤凸出于皮面,皮下也可触及,呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有,多数较软,成年发病较多,儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。肿块呈多发性、数目不定,少的几个,多的可成百上千难以计数。小的如米粒,大的似拳头,甚至可达十数公斤以上。可松弛地悬挂于皮表,皱褶及松弛可致畸形明显。神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状,或蚯蚓块状形结节。此外神经纤维瘤皮肤可出现咖啡斑,大小不一,形如雀斑小点状,或大片状,分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。肿瘤数目不多的患者,皮肤色素咖啡斑状沉着是纤维神经瘤的重要诊断之一。本病多发于躯干,有时出现于四肢及面部,患者常合并许多疾病应予重视加以区别。

治疗方法
药物治疗:司美替尼是一种抗肿瘤药,可以用于治疗神经纤维瘤病。现已纳入医保范围,对广大神经纤维瘤患者是一个福音。
手术治疗:神经纤维瘤是一种良性肿瘤,大部分患者通过手术治疗后,都会得到较好的治疗效果。
因此,建议神经纤维瘤病患者尽早到正规医院神经外科就诊治疗。中日友好医院神经外科做为国内最大的周围神经疾病外科治疗中心,现已广泛开展神经肿瘤切除手术,必将为更多的患者带来福音、解除痛苦。

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张黎
主任医师/教授
中日友好医院
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