如何提高国人对垂体腺瘤的认识
2017年08月31日 【健康号】 廖建春     阅读 11273

根据美国流行病学调查,垂体腺瘤发病率是7.5-15/10万。在正常死亡病人尸检过程当中,垂体腺瘤发病率各家报道不一,从9%到65%不等。国外有一组研究表明,随机抽样选择100个正常人做鞍区的核磁共振检查,垂体腺瘤的检出率为16%,说明垂体腺瘤的检出率是非常高的,只是多数病人没有表现出临床症状而已。随着垂体腺瘤检测水平的不断提高,也随着医生诊疗技术的提高,垂体腺瘤的发病率和检出病人有逐年增加的趋势。


临床上有许多垂体腺瘤病人在询问病史时发现其临床症状早就存在,但不被病人,甚至临床医生所重视而延误了诊断。即便是最具特点的巨人症和肢端肥大这种明显指向垂体腺瘤疾病的表现,在普通人群中也很难被认识到,大家熟知的篮球名将穆铁柱、郑海霞,有国人想到他们都是垂体腺瘤病人吗?甚至在一些基层医院,也很难有医生意识到高血压,色素沉着,向心性肥胖应当联想到垂体的ACTH瘤。目前快速增加的是老年人中因视力下降而被发现的大型垂体腺瘤,在检出之前,病人甚至医生都似乎很少联想到是垂体腺瘤压迫了视神经。我们医院甚至有医生自己走路老时碰到门框都没有想到视野缺损是垂体腺瘤所致。所以国人对此病的认识是远远落后于对其他疾病的认识。

垂体腺瘤可分为无功能性腺瘤和分泌型腺瘤。无功能性腺瘤在早期不会对病人产生任何症状。但是分泌型垂体腺瘤早期即对病人产生极大伤害。

1、垂体泌乳素腺瘤在女性病人主要表现为闭经、泌乳、不育。男性病人主要表现为男性性功能低减,如性欲下降、阳痿和不育。

2、垂体生长激素腺瘤发生在青少年时期主要表现为巨人症,在成年病人主要表现为面容改变、手足粗大、多汗、骨关节病变、腕管综合征、手足指(趾)软组织及关节的肿胀等肢端肥大症。严重者会出现糖尿病、肥大性心脏病以及甲状腺、结肠的肿瘤等等。

3、垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤主要表现为向心性肥胖、满月脸、痤疮、多毛、紫纹(身上紫红色的皮纹)。血压增高,血钾低和糖尿病。经常合并精神疾病。

4、垂体促甲状腺激素(TSH)腺瘤主要表现为高代谢的症状怕热、多汗、体重下降、心慌房颤等。

5、其它还有FSH、LH型垂体腺瘤。临床主要表现为女性月经紊乱、不育,男性主要表现为男性性功能低减、不育等。

激素分泌型腺瘤可以是单独发生,也可以是两种以上激素分泌增多的混合性肿瘤,临床表现也有相应的混合症状。

中晚期的垂体腺瘤肿瘤向鞍上生长压迫视交叉,会表现为视力下降、视野缺损等,临床上患者通常会主诉经常被撞伤等;若是肿瘤侵犯了垂体周围的神经血管丛海绵窦,会出现神经受压症状如上眼睑下垂、瞳孔变大等临床表现。

此外任何体积的肿瘤都会出现突发的垂体卒中,肿瘤在生长过程中由于血管供应差或肿瘤血管的异常生长,在一定的诱因下,会出现肿瘤出血,瘤体组织的坏死。若是肿瘤完全出血坏死,肿瘤体积突然增大,压迫海绵窦会有剧烈的头痛、恶心呕吐甚至失明、偏瘫,昏迷死亡,需要外科急诊手术处理。垂体腺瘤的不完全或部分垂体卒中,可以是轻度的头痛、恶心呕吐伴全身不适,不需要特殊处理,患者的症状会在几周内自行缓解,甚至某些激素分泌型肿瘤的临床症状还会减轻。

从垂体腺瘤尸检发生率及近年来临床检出率的提高,对国人进行垂体腺瘤相关的健康教育普及认识是早期发现病变的关键,建议在国内各单位现行体检的项目和程序基础上,增加垂体内分泌激素水平的检查,对凡是出现以下症状的病人必须加做垂体相关的内分泌检查及垂体MRI检查:

女性病人出现闭经、泌乳、不育,男性病人出现男性性功能低减,如性欲下降、阳痿和不育者首先要考虑有垂体泌乳素腺瘤的可能

如青少年病人出现巨人症、成年病人出现面容改变、手足粗大(穿鞋子尺码增加)、多汗、骨关节病变、腕管综合征、手足指(趾)软组织及关节的肿胀、伴有血压升高、血糖升高、冠心病以及甲状腺、结肠的肿瘤等等就应该想到有垂体生长激素腺瘤的可能。

如出现向心性肥胖、满月脸、痤疮、多毛、紫纹(身上紫红色的皮纹)者要考虑垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤的可能。

另外,对出现视力下降及视野缺损的病人,也应该考虑是否有鞍区占位性病变可能,其中,垂体腺瘤是鞍区占位的主要原因。应当作垂体MRI检查。

垂体腺瘤的诊断主要依据相应的临床症状、体征、垂体激素的检测以及影像学的检查等做出诊断。垂体激素在很多实验室,目前甚至一些基层医院都已经能够检测。

垂体腺瘤诊断方面,影像学检查是非常重要的手段。其中以鞍区的核磁共振(MRI)检查对垂体腺瘤的检出率最高。通过鞍区薄层(每1mm扫描一层)增强影像的MRI检测,若结合动态造影MRI检测,直径小至2-3mm的垂体微腺瘤也可以显像。鞍区增强CT显像对于部分垂体大腺瘤显像效果好,可以了解鞍底骨质的破坏程度以及蝶窦气化的程度。通过详细的临床问诊、体格检查、垂体激素的测定以及影像学的检测,垂体腺瘤的诊断不难确定。

一旦诊断出垂体腺瘤也不要紧张,对于无症状的微腺瘤应该强调预防为主,坚持1-2年完整的检查一次,包括内分泌和视力及MRI并坚持长期有效的监测。对于无症状的微小的垂体腺瘤可以不治疗,但是不应当忘记这些人群的肿瘤是有迅速增大和垂体卒中的风险的。在垂体腺瘤的早期进行治疗,绝对有利于提高手术效果,减少手术风险,为生存争取较充足的时间和空间。而对于有症状的或者体积较大的垂体腺瘤则要早期综合治疗。

关于垂体腺瘤的治疗,主要根据肿瘤的大小、是否分泌激素以及有无并发症的情况决定治疗方案。垂体腺瘤的治疗是一个多科室协作的综合治疗过程。垂体腺瘤治疗涉及的科室主要有内分泌科、颅底外科、放疗科、眼科、影象诊断科等科室。从国内国外的回顾性临床资料可以看出,多科合作的垂体腺瘤治疗中心比单纯的专科治疗中心对提高垂体腺瘤病人的治疗效果大不相同。所以建议垂体腺瘤病人应该到具有综合治疗垂体腺瘤的三甲医院诊治。

垂体腺瘤的治疗主要包括手术、药物及放射治疗三种治疗方法。正是由于没有一种方法可以达到完全治愈每一种垂体腺瘤的目的,所以各种治疗方法各有利弊,应该根据病人垂体腺瘤的大小、激素分泌的情况、并发症及共患疾病的情况、病人的年龄、是否有生育要求以及病人的经济情况制定个体化的治疗方案。

对于垂体腺瘤病人都应该建立终身随诊制度,没有症状的微腺瘤也必须定期(每6个月~1年)复查垂体前叶功能,必要时复查鞍区MRI,而对于治疗后的病人则必须每3~6个月复查垂体前叶功能及鞍区MRI以监控肿瘤的复发及生长情况。随着年龄的不同,垂体前叶激素分泌的水平各不相同,所以术后一年,应该根据病人的具体情况,每年做垂体激素的测定,根据情况替代已经低减的垂体激素。尤其是在有肾上腺皮质激素低减的病人,在应激的情况下(发热、劳累、疾病等)应该将强的松的剂量(通常替代治疗的剂量为2.5-7.5mg/d)增加至替代治疗剂量的3-5倍,以防发生垂体危象。其他激素的替代剂量一般是甲状腺激素(L-T4)50-150ug/天,并且要在肾上腺皮质功能正常的情况下开始替代治疗较为安全。至于性激素的替代治疗,在泌乳素腺瘤的病人,由于肿瘤为性激素依赖性,在药物控制泌乳素水平的同时,并不主张性激素的替代治疗。在其他原因导致的垂体功能低减的病人,补充男性激素时,应该监测血液中前列腺抗原(PSA)的水平,使之维持在较低的水平较为安全。垂体肿瘤手术或放疗后导致的生长激素缺乏,在儿童可以表现为生长迟缓,在成人GH缺乏也会引起相应的临床症状。儿童在确认肿瘤没有复发的情况下,可以用GH促生长治疗。在成人GH缺乏的,若是经济条件允许,没有已经存在的肿瘤或明确的其他肿瘤的家族史,也可以用GH替代治疗。随着GH制剂价格的下降,更多的成人GH缺乏的病人将会从中受益。

(第二军医大学附属长征医院耳鼻咽喉头颈外科廖建春教授颅底外科团队于1986年起开展对鞍区解剖与临床研究,在经鼻蝶窦鞍区肿瘤切除术、颅面联合进路前中颅底肿瘤切除术及侧颅底手术的解剖及临床治疗等方面积累了2000余例临床病例的丰富经验,被已故著名耳鼻咽喉科专家萧轼之教授誉为“耳鼻咽喉科的破墙手”。三十余年来,团队先后获得了国家自然基金和上海市科委重点及院校相关科研基金200余万元;在国内外核心期刊上发表与垂体瘤及鞍区相关解剖与临床研究论著160余篇。发表SCI论文8篇,总分值31.4分。在鼻窦及颅底临床应用解剖学研究方面处于国内领先。研究成果从1995年以来先后获军队科技进步贰等奖3项,军队医疗成果二等奖2项。军队科技进步三等奖7项、上海市医学科技三等奖1项。)

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廖建春
主任医师/教授
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