原创 什么是贝赫切特综合征
2019年05月29日 【健康号】 张明亮

      贝赫切特综合征(Behcet’s syndrome,BS),既往称为白塞病(Behcet's disease,BD),以眼部病变为主要表现者,称作眼型Behcet病。是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种。于1937年由土耳其Behcet医生首次提出。BS是一种以血管炎为基础病理改变的慢性、多系统疾病,其特征性临床表现为典型三联征:口腔阿弗他溃疡,阴部溃疡及无菌性葡萄膜炎。白塞病的临床疾病谱广泛,包括皮肤、血管、关节、神经系统、肺和肠道等均可受累。湖南中医药大学第一附属医院眼科张明亮

本病常见症状是口腔溃疡反复发作、生殖器溃疡等。临床所见100%贝赫切特综合征患者会出现反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮”),包括舌、口唇、上颚、咽部等。溃疡呈圆形或椭圆形,直径约2~5mm,边缘清楚,周围有红晕,中心微凹下,其上有灰黄色假膜覆盖,溃疡7~14天自然消退,但数日或更长时间又复发。多数溃疡可自行好转,但常反复发作,严重者疼痛剧烈,非常影响进食。

本病80%的患者出现外阴部溃疡,如男性及女性生殖器溃疡,这些部位的溃疡可较大,可以是单发的。

本病多为双眼发病,好发于20~40岁青壮年,是我国常见的葡萄膜炎之一,约占葡萄膜炎患者的16.5%,男性多女性,复发率高,病程长,緾绵难愈。约有70~80%的患者有眼部受累,一般发生于其他器官或系统发病之后1~2年,也有眼部病变首先出现者。贝赫切特综合征引起葡萄膜炎不同于一般葡萄膜炎,易反复发作的葡萄膜炎、视网膜炎、神网膜血管炎、并发性白内障、继发性青光眼、视神经萎缩等。这些眼病严重影响视功能,开始往往是单眼、眼球前段病变,以后发展为双眼、眼球后段病变。每发作一次,病情更为加重。病程长达数年或数十年,可导致失明的严重后果。但有报道,自眼病开始发生至视力丧失所经历的病程,一般不超过5年,平均为3.36年。所以有医生建议贝赫切特综合征出现眼部症状要先来眼科治疗葡萄炎,希望能尽量保留还没有受损的部分视力,避免失明。

本病伤及关节可出现关节疼痛或肿胀,可以单个或多个关节,下肢关节多见,可以伴胳膊和腿疼,严重者出现关节积液、滑膜炎。

本病伤及皮肤可出现红斑样、痤疮样皮疹。

本病比较常见的表现是消化道症状,包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血,或自己摸到腹部有包块,体重下降、消瘦,没有食欲,这些症状可都出现或只出现其中一个,做胃镜或肠镜的患者发现有“溃疡”。

本病不常见的有中枢神经系统,手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力,还可出现一侧的手脚瘫痪,严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现,这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。心血管系统少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓,严重者还可以并发肺栓塞。呼吸系统的病变患者可出现活动后气短、憋气,胸口疼痛甚至晕厥。

贝赫切特综合征国际诊断标准

反复口腔溃疡:有医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡或瘢痕,1年内反复发作≥3次。

反复生殖器溃疡:有医生观察到或患者诉说生殖器有阿弗他溃疡,尤其是男性。

眼部病变:前和(或)后葡萄膜炎,裂隙灯检查时玻璃体内可见有细胞浸润,或视网膜血管炎。

皮肤病变:结节红斑样病变、假性毛囊炎、脓性丘疹、痤疮样皮疹(未服用糖皮质激素而出现者)。

针刺反应阳性:以20号无菌针头,斜刺入皮内,24~48h由医生判定结果。

凡有反复口腔溃疡并伴有其余4项中的2项者,可确诊为本病。

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张明亮
主任医师/教授
眼科
中西结合治疗眼表病和眼底病,尤其对干眼症、角膜病、小儿抽动症、儿童多瞬症、眼底出血、黄斑病... 更多
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