【基本信息】男， 5月

【疾病类型】卡波西样血管内皮瘤、卡梅综合征

【就诊时间】2022 年09月

【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院（三甲医院）

【治疗方案】导管内栓塞治疗配合药物治疗

【治疗效果】病情稳定

【推荐理由】卡梅综合征为儿科的急危重症，病死率高达 10%-37%，导管内栓塞治疗可在短时间内缓解患儿凝血功能，为系统性药物起效争取时间，且药物直接作用于瘤灶，缩小病灶范围，安全有效。

本患儿为 3 月男孩，最初表现为出生后下眼睑红斑，未引起家长重视，近一周患儿下眼睑明显肿胀，红斑加深，逐渐周围颌面部软组织明显肿胀，睁眼不能，同时伴有夜间不明原因哭闹，不易安抚，曾就诊于当地医院，考虑血管瘤，给予噻吗洛尔眼药水外敷，效果不佳，同时症状加重，紧急来到北京就诊我院我科——首都儿科研究所附属儿童医院介入血管瘤科，门诊完善MRI及血常规等检查提示面部皮下血管源性肿物，血小板正常。在门诊医师的安排下预约等待床位及手术。但患儿在等待期间症状逐步加重，遂紧急复查血常规提示血小板明显下降，仅有原来的一半。随后在介入科申刚主任的安排下入院治疗。

治疗过程：

在妥善安排好床位和手术日期，患儿完善术前检查后入院，第二天就安排入介入室行介入治疗。孩子全麻下行颌面部血管内药物灌注治疗+细针活组织检查。手术时间不长，约大概1小时，回病房后患儿卧床 12 小时，第二天正常活动，无明显不适，二便正常。术后给予患儿口服西罗莫司治疗，复查血小板回升，顺利出院。

左图示患儿左下眼睑明显肿胀，伴有皮下瘀斑，睁眼困难，同时常常哭闹，不易安抚。

右图示患儿术后2月规律服药，眼睑肿胀及皮下瘀斑明显改善，睁眼及视物正常。

术后3月下眼睑肿胀基本消失，少许残留皮下瘀斑。

患儿MRI示：左侧颌面部及眼睑皮下高信号肿物（红色箭头示），边界不全，考虑血管源性肿物（卡波西血管内皮瘤）。

术中动脉造影示面动脉远端异常染色（箭头示），边界欠清，未见异常血管扩张及静脉回流，符合血管肿瘤表现，术中经微导管灌注药物治疗。

卡梅综合征问与答

1、什么是卡梅综合征？

卡梅综合征，又称为卡梅现象（kasabach-Merritt 现象），即 KM 现象， 于 1940 年首次报道。指血管瘤基础上出现局限性的血管内凝血，从而出现血小板减少、微血管溶血性贫血和消耗性凝血功能障碍，这种情况大概占血管瘤的 1%。

2、卡梅综合征常继发于那种血管瘤？

卡梅现象常见于卡波西样血管内皮瘤，这种凝血功能障碍也可发生在丛状血管瘤中。婴幼儿血管瘤不会出现卡梅现象。

3、如果不治疗，卡梅综合征的后果有哪些？

由于患儿出现严重的血小板减低，可能造成重要脏器的出血，可能出现弥漫性血管内凝血，严重者危及生命，病死率 10%-37%。需要紧急治疗。

4、卡梅综合征的表现有哪些？

起初常表现为皮肤点状红褐色斑疹，皮下出现软组织肿块，常高出皮面。肿块增长迅速，无自行消退趋势，随患者年龄呈进行性生长，并向周围组织或器官浸润性生长。大多数患者肿块有触痛，且易形成溃疡合并感染。病变起始部位多位于四肢、躯干，少数生长在内脏和腹膜后。同时伴有病变部位或其他部位皮下瘀血、青肿及牙龈出血等明显的出血倾向。

5、卡梅综合征何时治疗？

卡梅综合征一旦发生，没有自行消退趋势，均需要治疗。治疗要及时，这样残余的瘤体最小，后遗症最少。

6、卡梅综合征用什么药物治疗？

用于治疗卡梅综合征的药物有：长春新碱、西罗莫司、类固醇、干扰素和环磷酰胺。其中，国外多项研究表明西罗莫司有效性和安全性足以作为一线用药方案。

7、卡梅综合征不能用什么药物治疗？

卡梅综合征不能用肝素、血小板输注。虽然卡梅综合征血小板明显降低， 如果输注血小板反而会助长病灶部位的血小板捕获，肿瘤进一步增大，而外周

血中血小板不升反降，增加出血风险。

儿研所介入血管瘤科科室简介

首都儿科研究所附属儿童医院“介入血管瘤科”是北京首个儿童介入/血管瘤专科，一级临床科室，填补京津冀地区儿童介入治疗的空白。目前科室已开展儿童血管瘤、肿瘤综合介入、非血管介入及神经介入手术和治疗。本科室在儿童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT 综合征、PW 综合征；视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、肝血管瘤、儿童肿瘤的介入综合治疗；儿童血管性疾病，如肾动脉狭窄、布-加氏综合征、急慢性动静脉血栓、血管狭窄、动脉炎；儿童脑血管疾病疾病的诊断和治疗都有着深入的研究。

科室目前配备血管瘤、淋巴管瘤及介入医学门诊、病房、介入导管室、麻醉恢复室等完整的微创介入诊疗体系。病房目前开放 8 张床位，引进国际先进的西门子双 C 壁造影机、Vbeam Perfacta 595 脉冲染料激光、Medtronic 血管腔内射频消融导管、TEVASON 便携式超声彩色多普勒诊断仪等先进介入诊疗设备，配备 200 余种儿科专用介入器材。拥有完善的消毒设备、国内领先的科室信息化管理系统，以及现代化的硬件配置，不仅保证医疗质量的提高， 同时也为科室的进一步发展提供了强有力的支持。

在首都儿科研究所领导的大力支持下，科室建设和学科建设双线并重，科室创始人申刚主任，从事介入临床诊疗工作 20 余年，迄今为止主刀及参与各类介入手术近万余台，充分利用新兴介入技术优势，弥补传统治疗不足，为患儿提供更加简便、安全、高效、微创、精准、并发症少的诊疗服务，为进一步完善我院疾病诊疗的综合能力，促进儿科事业的发展。