耳神经-侧颅底外科

       耳神经外科或耳神经-侧颅底外科是研究第VII、VIII颅神经以及颞骨疾病外科治疗的新兴学科，主要包括：各种面瘫外科治疗（面神经肿瘤切除、面神经减压、面神经移植、面神经－舌下神经吻合、面肌整形等）、前庭外周性眩晕外科治疗（前庭神经切断、内淋巴囊减压、迷路切除、后半规管填塞等）、颞骨—侧颅底疾病外科治疗（外耳道癌、中耳癌、面神经肿瘤手术、脑脊液耳漏、岩骨囊性病引流术变、经迷路切除内听道占位病变等）、听觉功能重建手术（包括人工耳蜗在内的人工听觉植入等）。

一、关于面瘫

       面瘫就是面神经麻痹造成的，面瘫可以分为中枢性面瘫与周围性面瘫。

       周围性面瘫的发病原因：

       1、贝尔面瘫(Bell,s Palsy )

       是一种原因不明的急性面瘫，可能跟病毒感染有关，大约70%的急性面瘫是由贝尔面瘫造成的，发病率约15-20/100000，20-40岁多发。目前对该病进行面神经减压的适应证仍有争议, 一般认为完全面瘫患者( ENOG 示神经变性>9 0% ) 应及早行面神经减压术。

       2、面神经外伤 ：应尽快手术, 使面神经及早获得减压。手术时间越早, 面瘫恢复越良好。损伤原因：1颞骨骨折2耳部手术，包括中耳炎手术、耳硬化症、人工耳蜗植入等；

       3、颅脑颅底手术 ：包括CPA区手术、经迷路以及颞下窝颅底手术等；

       4、颈部手术：如腮腺切除等。

       5、中耳炎：中耳炎患者经检查证实乳突骨质有炎症或破坏者应尽快手术,使面神经及早获得减压。手术时间越早,面瘫恢复越良好,改善不明显者与面神经受炎症破坏严重、时间过长失神经功能有关。

       6、Hunt综合症(Ramsey-Hunt Syndrome）是带状疱疹的一种特殊类型,具有典型的耳痛、外耳疱疹及周围性面瘫。

       7、其他疾病：包括面神经肿瘤、颞骨以及侧颅底肿瘤等。

       面神经肿瘤因其生长部位不同而临床表现各异, 早期症状隐蔽, 临床极易误诊。面神经鞘瘤最常见的症状是渐进性面神经麻痹, 也可以听力下降或面肌痉挛为首发症状。应注意与贝尔氏麻痹、原发性半面痉挛以及听神经瘤进行鉴别诊断。大多学者公认原发性面神经瘤宜尽量采用手术疗法，早期及彻底地切除肿物。

二、眩晕的外科治疗：

       周围性眩晕的外科治疗主要针对难治性眩晕患者，对于药物以及康复治疗无效或效果欠佳者，可以缓解眩晕症状，部分患者可以达到根治眩晕的效果。原则上，单侧周围性眩晕，对侧前庭功能良好，其他治疗方法无效或者效果差的情况下均可选择外科手术来解决，当然根据周围性眩晕的不同类型以及不同手术方式还有具体的规定。

       1、梅尼埃病（Ménière’s disease，M D）

       MD是一种特发性内耳疾病，基本病理改变为膜迷路积水，膜迷路积水的原因尚未阐明，但多因素致病的理论被多数人接受；临床特点为复发性眩晕，波动性听力下降，伴耳鸣和耳胀；外科治疗方法包括内淋巴囊减压术（endolymphatic sac decompression，ESD）、前庭神经切断术（ve stibu lar neure ctomy，V E）、迷路切除（laby r i nthe ctomy）、半规管阻塞术（posterior semicircu lar canal occlusion）等。

       MD各种外科治疗方法各有优缺点，临床上可以根据患者听力情况、手术疗效以及患者治疗意愿来选择相应外科治疗方法，其中内淋巴囊手术由于操作简单、不影响听力、眩晕控制率可达75%，被认为是外科治疗MD的首选术式。

       2、良性阵发性位置性眩晕（benign paroxysmal positional vertigo，BPPV）

       90%的BPPV症状可采用物理治疗得到缓解，包括耳石复位、习服训练等，仅物理治理无效，症状反复发作的少数BPPV患者需要采取外科治疗控制眩晕症状。目前多采取后半规管阻塞术（posterior semicircular canal occlusion）治疗难治性BPPV。

三、颞骨—侧颅底疾病

       由于过去极高的手术死亡率和致残性手术并发症，侧颅底曾被视为“手术禁区”。但随着侧颅底手术方法的不断改进，其并发症不断减少，而成功率和患者术后成活率均显著提高。现代侧颅底手术的创立和发展是耳外科、耳神经外科、神经外科、头颈肿瘤外科以及影像学科等诸学科在临床医学的道路上不懈探索的成就，其中也包括现代科学与技术发展的成果。随着手术方法和手术设备的日臻完善，以及肿瘤综合治疗方法的逐步改进，侧颅底肿瘤的治愈率及病人生存质量将进一步提高。

       颞骨—侧颅底疾病主要包括：

1. 来源于颞骨的肿瘤，包括：中耳癌 、面神经瘤 、鼓室体瘤、先天性胆脂瘤或上皮样囊肿、颞骨巨细胞瘤等。

2. 来源于颞骨上的脑底肿瘤，包括：听神经瘤 、三叉神经瘤、脑膜瘤等。

3. 来源于颞骨下的肿瘤常见为颈静脉球瘤。

       目前多采用各种颞骨、岩骨切除手术、颞下窝入路(lateral infratemporal fossa approaches) 、颅中窝入路(middle fossa approach)、乙状窦后入路等进行治疗。