易误诊为黄疸性肝炎的高胡萝卜素血症
2018年10月09日 【健康号】 吴广利     阅读 9021

高胡萝卜素血症(hypercarotenaemia),又称柑皮症,胡萝卜素血症,血胡萝卜素过多症,血内胡萝卜素过多症等。是一种因血内胡萝卜素含量过高引起的皮肤黄染症。皮肤黄染依手掌足底为重而巩膜无黄染是其最主要的特征。无临床经验的医师易将其误诊为肝炎或黄疸,给患者心理或经济造成一定的负担。滨州医学院附属医院消化内科吴广利

Von Noorden在1907年在研究糖尿病及其治疗时,发现某些特殊食谱患者的皮肤表现出橘黄色色素沉着,记录了胡萝卜素血症。在他一年之后,Moro在儿童中也发现了这种现象。在1919年,Hess和Meyers针对血清中胡萝卜素含量增加和皮肤黄色色素沉着这一现象提出了胡萝卜血症的名称。上个世纪胡萝卜素血症的流行通常是由于进食富含胡萝卜素的食物所致。在第一、二次世界大战中常见该病是因为食品短缺,从以肉类为主变为以植物为主的食品。那时的一些报告描述了大量进食胡萝卜、木瓜等黄色或橘黄色蔬菜或水果之后发生胡萝卜素血症。1970年高胡萝卜素血症出现在日本那些食用大量橘子和橘汁的儿童中。在西非,高胡萝卜素血症是地方病,因为当地人食用富含类胡萝卜素的棕榈油。     胡萝卜素为一种脂色素,本病患者血液及汗液中胡萝卜素含最增高。高胡萝卜素血症的病因主要有三种:过量食入胡萝卜素、高脂血症和胡萝卜素代谢障碍。其中食入过量胡萝卜素是最常见的病因;高脂血症患者中有过多的胡萝卜素溶解于血脂中;胡萝卜素代谢障碍可导致过多的胡萝卜素积存于血液中。正常情况下,胡萝卜素被人体吸收后,一部分在肠粘膜内转化维生素A,未转化的则留在血液中,其中一部分在肝脏等部位进行转化,因此如果摄入过多胡萝卜素或胡萝卜素的转化发生障碍,导致血症胡萝卜素含量过高(超过250μg%),可使正常皮肤染呈现黄色,人就会患本病。一般在开始大量食用胡萝卜素4周~7周内可能出现高胡萝卜素血症。另外,β脂蛋白和β胡萝卜素存在线性关系,所以高脂血症、甲状腺功能低下、糖尿病、肾病综合征造成高血脂相关的紊乱也可能会导致高胡萝卜素血症。或其他使胡萝卜素转化为维生素A有先天性缺陷或肝病的情况下,也可使血中胡萝卜素含量增高,罹患该病。


甲状腺功能低下、糖尿病和肝脏疾病都会削弱机体将β胡萝卜素转化为维生素A的功能,导致高胡萝卜素血症的发生。 肾病尤其是肾病综合征和慢性肾小球肾炎都会有β胡萝卜素血清含量上升。在肾病综合征中可以归因于高血脂。神经性厌食导致的胡萝卜素血症可能与高胆固醇有关的脂类代谢有关。

高胡萝卜素血症患者有较长时间大量服用胡萝卜素含量丰富的食物史(橘子、南瓜、胡萝卜等)。皮肤黄染而巩膜不黄染是最重要的特征。皮肤角质层含大量的脂质对胡萝卜素有亲和力,所以胡萝卜素色素集中在角质层。因此黄染多见于角质层厚的掌跖部及皮脂腺丰富部位,如颜面、鼻翼、鼻唇沟、口周、眼睑。上述部位皮肤变黄的同时,这些区域还会多汗,皮肤变厚。严重者除巩膜和黏膜外全身皮肤皆呈橙黄色。部分患者可伴有恶心、呕吐、疲乏无力、食欲不振等易误诊为肝炎。我们报道的患者中34.88%有所谓的“肝炎”症状。

根据患者明显进食富含胡萝卜素食物史,皮肤黄染(在人造光下表现增强是其的一个典型的特征),巩膜正常,可以确诊。血中和尿中胡萝卜素含量测定,具有诊断意义,表现为血中和尿中胡萝卜素含量增高。

高胡萝卜素血症应与高胆红素血症造成的黄疸鉴别,后者有肝胆系统疾病史,巩膜黄染,高胆红素血症造成黄色色素沉着,最常见的是在巩膜,通常有全身症状,而这些症状在胡萝卜素血症中很少见。同时血胆红素增高。高胡萝卜素血症与高胆红素血症的鉴别方法为[12]:取患者血清2ml,加入95%或无水乙醇8ml及石油醚震荡10分钟,静置,使乙醇与石油醚分离,如为胡萝卜素血症,则石油醚层呈黄色;如为胆红素,则黄色仍存留于酒精层内。

 另外高胡萝卜素血症应与番茄红素血症鉴别:番茄红素是类胡萝卜素的惰性同分异构体,不能被转化为维生素A。它通常存在于西红柿、蔷薇果、南蛇藤果里,它的新陈代谢类似β胡萝卜素,其色素沉着要比胡萝卜素血症颜色深,偏重于橘黄而非黄色,发生于手掌、足跖,上颚也有,巩膜也不受累及。番茄红素血症和胡萝卜素血症可以通过光谱进行鉴别。
    诊断高胡萝卜素血症还应排除一些药物和化学品会导致黄色色素沉着,如阿的平、米帕林、奎钠克林、藏红花、散道宁、荧光素、二硝基芬斑蝥黄、三硝基苯甲硝胺等。患者常有长期服用上述药物的病史。

我们的长期观察结果显示,该病症多发生于秋冬季节,其他季节罕见。这可能与南瓜、

柑橘在秋后大量上市有关。由进食黄瓤南瓜者占83.72%,由进食柑橘所致者占16.28%,这与北方地区有些居民习惯用黄瓤南瓜每天做稀饭饮用有关。南瓜性高胡萝卜素血症似乎北方更多见,而柑橘性高胡萝卜素血症依南方多见。未观察到与进食胡萝卜明显有关的患者。43例患者中皆为女性,特别是育龄期女性患者多见,这是否与其特有的内分泌代谢有关值得进一步研究。这种病症好发于儿童与素食主义者。在浅肤色人群中更易表现。本组患者未观察到12~18岁的青少年及儿童患者,可能与12岁以下儿童患者在小儿科就诊有关。

 除了南瓜、柑橘等可导致高胡萝卜素血症外,其他含胡萝卜素高的食物如:如胡萝卜、番茄、木瓜、黄花菜、菠菜、苜蓿、苹果、杏、芦笋、大豆、甜菜叶、花椰菜、芽甘蓝、黄油、卷心菜、香瓜、奶酪、甘蓝、黄瓜、鸡蛋、无花果、羽衣甘蓝、猕猴桃、莴苣、芒果、牛奶、芥末、棕榈油、香菜、桃子、菠萝、李子、海藻、西葫芦、土豆、山芋、黄玉米等,长期大量食用上述食物也可引起高胡萝卜素血症。

该病症在三级医院就诊前皆误诊为黄疸(65.21%或肝炎(34.88%),提示基层医师或患者缺乏该病的基本知识。建议医学院校在讲解诊断学中的症状学黄疸时增加有关内容。

据我们的观察结果,结合复习文献,高胡萝卜素血症的诊断依据,可归纳为如下:(1)

好发于秋冬季节,多见于青中年女性;(2)病前有长期大量进食黄瓤南瓜、柑橘等含胡萝卜素食物的病史;(3)体格检查:皮肤黄染依手掌、足底为重,巩膜无黄染;(4)血尿中胡萝卜素含量增高而胆红素正常。(5)排除番茄红素血症及一些药物和化学品会导致黄色色素沉。

该病症多无自觉症状,如无基础疾病,一般预后良好。病程是慢性经过,原因去除后,无需特殊治疗,数月皮肤黄染可消失。

由于饮食造成的高胡萝卜素血症可通过降低β胡萝卜素的摄取在几周到几月的时间里得到控制,皮肤黄染消退期长是因为胡萝卜素是亲脂性的。与高β脂蛋白血症有关的胡萝卜素血症可以通过内因治疗和低脂饮食来逆转。对于代谢原因造成的仍无满意的治疗方法。
    临床实践中,对于饮食造成的高胡萝卜素血症的治疗首先要安抚患者及亲属并告之这是一种良性疾病。高胡萝卜素血症本身只是一个物理体征,对机体是无害的。胡萝卜素本身是一种抗氧化剂和自由基净化剂,一些流行病学的研究结果显示它的摄入量和癌症及心血管疾病呈反比关系。这一点即可以安抚患者,且避免不必要的乱检查从而造成心理或经济负担。另外还要进行必要的教育,因为公众大多数不知道很多绿色蔬菜中胡萝卜素的实际含量相当高。

识别胡萝卜素血症的不同病因是最重要的。如果怀疑有其他原因所致的高胡萝卜素血症就该作相关检查。在极个别情况下它是某些潜在疾病的第一体征。通常情况下,经治医师可以通过血液测试和病史来揭示正确的病因。
    为预防该病的发生,每个人都应均衡饮食,避免长期大量进食上述含胡萝卜素高的食物。

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吴广利
主任医师
滨州医学院附属医院
消化内科
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