桥小脑角区域血管、神经以及重要的结构密集，是神经外科手术难度和风险比较大的一个区域。这个部位的肿瘤常常引起头痛等颅内压增高的临床表现，或者影响到面听神经导致听力下降、面瘫，或者影响到后组颅神经出现声嘶、吞咽呛咳等症状。这个区域最常见的是听神经瘤、脑膜瘤表皮样囊肿等肿瘤，但是也有一些比较少见的肿瘤。这里要介绍的就是一种比较少见的黑色素瘤，颅内黑色素瘤多是因为脑部以外的恶性黑色素瘤转移到脑部，但是也有比较少见的原发于颅内的恶性黑色素瘤。

这位青年男性病人刚刚经过一家比较大型医院的治疗，手术中主刀医师发现肿瘤通体黑色，只留了一点标本做病理检测，结果这些肿瘤组织标本因为量太少而难以明确诊断（黑色素瘤和色素性神经鞘瘤之间难以区分），更加重要的是病人出院不到两天就出现头痛明显加重，病人怀着最后的希望来到我们医院。我们考虑到目前病情最紧要的是要把肿瘤切除，降低颅内压力以及引起的头痛等症状，才能有机会进行后续治疗；同时也只有手术切除获取更多的肿瘤组织，才能明确肿瘤的性质，确定后续治疗方案。

因为不知道第一次手术中具体的情况，我们需要做最充分的准备和预案。手术按照计划进行，肿瘤不同于一般肿瘤的灰红或者灰白色，而是整个都是黑色，肿瘤往内听道和颈静脉孔等结构内生长，与神经关系密切。经过在显微镜下仔细的分离后，肿瘤基本切除，但靠近颈静脉孔有一小片肿瘤轻轻一动就会心跳减慢甚至短暂停止，最后除了这一小片外的肿瘤都切除了。手术后病人面神经功能基本正常，肢体活动等功能正常。最后病理诊断为：黑色素瘤，后续在我们医院生物治疗科继续治疗。

黑色素瘤因为肿瘤呈现特征性的黑色而比较容易与其他大多数肿瘤在肉眼鉴别，在磁共振上也会出现在T1像上呈白色高信号，而在T2像上呈黑色低信号，与大多数肿瘤信号相反的“反相”特征而比较容易在术前诊断，黑色素瘤虽然是恶性，但一般对于放化疗并不敏感。色素性神经鞘瘤也可呈现黑色，与一般良性神经鞘瘤相比，超过三分之一出现局部复发，40%左右甚至出现远处转移。