功能神经外科完成我院第一例大田元综合症半球离断手术

方铁 徐金山

北京儿童医院 功能神经外科北京儿童医院儿童功能神经外科方铁

功能神经外科近日完成一例7个月龄大田元综合症患儿的半球离断手术，该患儿是目前我院完成的年龄最小的癫痫手术患者，也是国内年龄最小的大脑半球离断手术患者。

该患儿来自于广东省深圳市，生后一个月开始出现抽搐发作，每天出现几十次全身痉挛发作。在广州和上海的医院诊断为大田元综合症，进行药物治疗。大田元综合症是婴儿时期最难治疗的儿童癫痫综合症，常常发生在3-5个月内的婴儿，预后很差，绝大多数患儿药物治疗是无效的。该患儿尝试并联合5种抗癫痫药物，均无效果，每日发作数十次，患儿父母痛不欲生。在孩子5个月时，患儿家属将患儿带到北京儿童医院功能神经外科和癫痫中心，经过评估确定患儿存在半球的巨脑回畸形发育，患儿癫痫的原因来自于半侧的巨脑回。在药物控制癫痫无效的条件下，唯一有效的治疗方式是切除患儿病变侧的半球。

考虑到当时患儿年龄太小（5个月），手术创伤太大，功能神经外科方铁医生建议患儿延期手术。但是患儿回家后发作越来约频繁，并出现发育倒退等癫痫脑病样改变。在患儿7个月时，方铁医生在和患儿家属反复协商后决定为患儿实施手术。为了尽大限度的减少手术创伤，功能神经外科为患儿制定了创伤最小的手术方案－微创半球离断手术。这种手术由德国的癫痫外科医生首先提出，即沿着环岛沟位置离断半球白质放射冠，在脑室内离断胼胝体等。手术切口同普通的颞叶癫痫手术类似，同传统的半球切除和半球离断手术相比明显减少开颅的创伤。另一方面，减少开颅暴露同时也增加了手术难度，容易造成手术离断不完全，术后继续存在癫痫发作。此外，半球巨脑回病变本身非常容易出血，术中止血会非常困难，因此对手术医生技术要求很高。

我院功能神经外科已经完成了12例半球离断手术，其中包括了2例半球巨脑回的患儿，积累的丰富的手术经验。在麻醉科和神经内科的密切配合下，手术顺利进行，术中遇到半球巨脑回病变大量出血，止血困难，脑室偏小解剖结构不易识别等重重困难，在整个手术团队艰苦的努力下，经过6个小时的艰苦奋战顺利结束手术。术后患儿状态平稳，恢复顺利，术后6天出院，癫痫发作完全消失。

该例患儿是我院接受癫痫手术年龄最小的患儿，检索国内文献发现该例患儿也是国内接受半球离断手术年龄最小的患儿。随着我院功能神经外科开展癫痫手术的持续进行，半球离断手术的手术数量不断攀升，已经成为常规手术。在这个领域，我院功能神经外科和癫痫中心以及麻醉科积累了丰富的经验，完成了一例例我院的第一台甚至国内的第一台手术，显示了我院癫痫外科的临床治疗水平居于国内领先水平。