生酮饮食的点点面面(一)

2018-01-01 何芳 浙医二院癫痫与睡眠医学浙江大学医学院附属第二医院神经外科朱君明

什么是生酮饮食？

生酮饮食( ketogenic diet，KD) 是一种历史悠久的抗癫痫疗法。它是一种脂肪高比例，适量蛋白质和低碳水化物的饮食，它将身体的主要代谢能源从利用葡萄糖转变为利用脂肪通过肝脏代谢产生酮体，从而导致机体的一系列反应。这种用含脂肪比例高、蛋白质和碳水化合物比例低的饮食配方，通过脂肪分解代谢产生酮体，模拟身体对饥饿的反应治疗癫痫等疾病的方法称为生酮饮食疗法。

大脑是绝顶聪明的——大脑最喜欢的食物是葡萄糖。正常生理情况下，脑组织的能量几乎全部来自葡萄糖的有氧氧化。大脑可以从米饭、面条、水果等食物中摄取葡萄糖作为能量。                                   在禁食或生酮饮食过程中，由肝脏中脂肪酸产生的酮体可作为大脑的替代能量来源。我们身体可以从高脂肪食物中获取脂肪，然后肝脏将脂肪作为原料合成酮体，包括β-羟基丁酸，丙酮和乙酰乙酸。当大脑无法获得足够的葡萄糖时，它就会聪明的选择使用酮体作为能量来源。

       酮体能停止或减少癫痫的发作，生酮饮食就是这样一种饮食，使得大脑使用酮体而不是葡萄糖作为能量来源，让人体处于一种称作“酮症”的状态，这种状态改变了大脑的代谢模式，通过多种还不完全明确的途径改善脑组织的能量代谢，使得癫痫患者的发作减少甚至完全控制发作。

——生酮饮食的效果——用数据来说话—大量的临床观察和研究表明，生酮饮食可以使一半的患儿或成人取得明显疗效（发作减少50%以上才判定为治疗有效），三分之一的患者发作减少90%以上，而10%以上的患者达到完全无发作，也无须再用抗癫痫药物药。但如果不坚持饮食方案至少3个月，很难判断哪些人将能取得这种令人向往的效果。生酮饮食治疗最大的有优势是不造成认知、情绪方面的副作用。当然，饮食治疗有效的前提是坚持这种方案。生酮饮食治疗可能对癫痫持续状态和症状性全面性癫痫疗效更为明显。——可吃和不可吃

可以吃的食物   肉、鱼、蛋、几乎所有的蔬菜、天然的油脂（黄油、植物油、动物油）、部分坚果……

不可吃的食物   所有基于大米小麦的主食、高淀粉的蔬菜（土豆、番薯、芋艿等）、甜食、酒精饮料……

我们能加入吗？

是否生酮饮食需要癫痫专科医师的详细评估，建议在癫痫门诊（周一下午，周五上午）或者癫痫专业医师的专家门诊咨询。如果确定启动生酮饮食治疗，由我院营养师和癫痫专科（或者儿科）医师共同指导饮食方案。

适合的

经过两种或者两种以上合理使用的药物规范治疗而失败了

对于药物有严重的副反应

患有通常对药物没有效果的婴儿痉挛症

有其他类型发作，伴随很多的“跌倒”发作，如兰诺克斯综合征（Lennox-Gastant syndrome）,或者杜斯（Doose）综合征；

患有结节性硬化症，脑裂性孔洞脑（畸形），无脑回，或者其他主要伴随癫痫发作的大脑先天性畸形；

患有葡萄糖转运蛋白1（GLUT-1）缺乏症；

患有丙酮酸脱氢酶缺乏症（PDHD）;

患有某些线粒体病；

患有Lafora小体病；

患有V型糖原累积病；

亚急性硬化性全脑炎（SSPE）

患有Landau-Kleffner综合征；

不适合的

患有肉毒碱缺乏症（原发性）

肉毒碱棕榈酰基转移酶（CPT）Ⅰ和Ⅱ缺乏症

肉毒碱转运酶缺乏症

β-氧化作用缺陷症：

  中链酰基脱氢酶缺乏症（MCAD）

  长链酰基脱氢酶缺乏症（LCAD）

  短链酰基脱氢酶缺乏症（SCAD）

  长链3-羟酰辅酶A缺乏症

  中链3-羟酰辅酶A缺乏症

丙酮酸羧化酶缺乏症

卟啉病

脂肪、酮体代谢障碍性疾病

生酮饮食的流程如何？