武汉亚洲心脏病医院。周红梅

先心病&肺高压中心周红梅
  在确诊先天性心脏病后，评估是否需要尽早手术的指标之一就是宝宝是否有营养不良。因为营养不良可以导致宝宝生长发育落后，除身高体重不达标以外，还会有动作、认知、运动等智力各方面落后于正常同龄儿。
先天性心脏病对生长发育影响的机制有以下方面：组织低氧、心脏搏出功能不全、血液分流使组织营养供应不足。先天性心脏病尤其是青紫型先天性心脏病可引起人体严重缺氧，影响全身各器官的发育而造成生长障碍。
还有先心宝宝免疫力差，容易合并反复感染，加剧组织缺氧和能量消耗，尤其容易发生肺部感染，出现气喘心衰，代谢亢进，能量消耗高。但宝宝吃奶费力，摄入量又不够。这样很多宝宝就出现体重身高明显落后于正常同龄儿。
研究发现，27％先心宝宝生长发育低于第3百分位，青紫型先天性心脏患儿中，40%生长发育延迟，非青紫型稍低。室间隔缺损伴肺动脉高压者比肺动脉压正常的室间隔缺损患者生长迟缓更明显。在婴儿，非青紫型先天性心脏病合并心力衰竭者生长减慢，主动脉狭窄也是婴儿时期生长不良的原因。约1/3先天性心脏患儿童伴心脏外畸形，约10%伴有畸形综合征，如先天愚型等，部分合并宫内感染。
图表2：WHO生长发育图表（女，体重-年龄）
图表1：WHO生长发育图表（男，体重-年龄）

先心宝宝的营养状况是近远期手术效果的重要影响因素之一，与术后并发症发生率、死亡率；远期存活率、体格及智能发育有关。是否存在营养不良通过WHO生长发育量表可以进行基础评估。
Toole等研究：在0-24月龄的先心病患者中急慢性营养不良发生率分别为51.2%及41.5%；重度慢性营养不良导致重症监护时间延长、住院时间延长。
罗雯懿等报导：低体重的先心患儿术后住院天数延长(OR=1.062)；ICU天数延长(OR=I.093)；插管时间长(OR=I.005)；VAP发生率高(OR=0.026)；压疮发生率高(OR=0.041)
Vadyanathan等报导：大型室缺5年随访，术前营养不良导致远期的生长发育落后
因此，营养管理在先心宝宝治疗前随访、手术纠治、术后早期康复、术后远期康复的每一个时期都凸显其重要性。
先心宝宝普遍存在喂养困难和慢性营养不良，应特别注意供给足量的营养。但先心病尤其是左向右分流型先心病，宝宝摄入液体量过多会增加心脏负荷，导致或加重心功能不全。而紫绀先心宝宝，由于缺氧红细胞代偿性增生，容易发生缺氧发作，需要适当补充水分。这些宝宝都必须少食多餐，耐心喂养，保证充足的、易于消化的饮食。母乳是婴儿的最佳食物，应鼓励母乳喂养，先心病宝宝如果不能够从母乳中获得足够营养，可以考虑选择添加高热卡营养强化的特殊婴幼儿配方奶，在满足其能量和营养需求的同时，减轻心脏负荷；其次，应根据是否存在胃肠功能障碍及并发症来决定使用不同类型的特殊婴幼儿配方奶。

宝宝到了四到六个月，需要逐渐添加辅食。
添加辅食的原则是：每次只添加一种新食物，由少到多、由稀到稠、由细到粗，循序渐进。从一种富铁泥糊状食物开始，如强化铁的婴儿米粉、肉泥等，逐渐增加食物种类，逐渐过渡到半固体或固体食物，如烂面、肉末、碎菜、水果粒等。每引入一种新的食物应适应2～3天，密切观察是否出现呕吐、腹泻、皮疹等不良反应，适应一种食物后再添加其他新的食物。
总而言之，对先心宝宝进行精细化的营养管理，促进宝宝健康成长，为手术矫治做充分的准备！宝宝一定会顺利恢复健康！