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淋巴细胞性间质性肺炎(Lymphocytic Interstitial Pneumonia, LIP)是一种慢性、进行性间质性肺炎,多伴AIDS发生。LIP和肺淋巴细胞样增生(pulmonary lymphoid Hyperplasia,PLH)可见于各种免疫紊乱情况,如自身免疫性疾病骨髓移植后慢性移植物抗宿主反应和AIDS,目前被认为是AIDS相关确定性疾病。
淋巴细胞性间质性肺炎是一种罕见的特发性疾病,发病隐匿,表现为支气管周围及间质内的多克隆性炎症,这种炎症可能是对抗原的反应。该病属于淋巴组织增生性疾病,通常和其他免疫性疾病有关,尤其是干燥综合征、自身免疫性甲状腺病、系统性红斑狼疮、AIDS以及低丙种球蛋白血症或高丙种球蛋白血症状态,桥本氏病、原发性胆汁性肝硬化、以及HIV感染(儿童多见)。此外,人口老龄化速度加快,淋巴细胞性间质性肺炎合并其他代谢性疾病的可能性也在增加。这些因素综合起来,使得淋巴细胞性间质性肺炎的发病率逐年增高。淋巴细胞性间质性肺炎患者发热、咳血等症状并不显著,这也使得患者诊断难度有所增加,常规的X线胸透等手段容易出现漏诊,从而延误了淋巴细胞性间质性肺炎治疗的最佳时机。
病理上,淋巴细胞性间质性肺炎特征表现为单核细胞(主要是淋巴细胞)弥漫性间质浸润。肺间质及其毗邻的小血管、支气管常受累,肺泡间隔亦可受累,可出现灶性结节状淋巴细胞聚集,形成良好的淋巴样生发中心。典型者无或仅有少量纤维化改变。疾病谱广泛,部分患者可完全康复,也可能进展为呼吸衰竭和间质纤维化。患者淋巴瘤的风险增加5%。其影像学特点为肺底部病变明显。胸片示肺底网状或结节影,一些病例可看到囊性变,但高分辨CT上显示效果更好。
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