先天性脊髓脊膜膨出(myelomeningocele,MMC)是脊柱裂中最常见的病理类型之一胚胎发育初期,脊髓、椎管等长,其终点止于骶管末端。以后脊柱生长速度快于脊髓,圆锥开始向头端移动。大约在妊娠30周时,圆锥应上升到L3水平。此时,如有骶尾部脊柱裂、脊髓脊膜膨出则会在胎儿发育时期即出现TCS,引起栓系的症状。根据术中病理特点归纳出4种类型: 1型:单纯神经束膨出、粘连型; 2型:神经束终止型; 3型:脂肪瘤型; 4型:脊髓栓系为主型。笔者又根据膨出大小分为：普通型和巨大型。巨大脊髓脊膜膨出定义：即膨出肿物最大圆周径与π的比值大于该患者两髂前上嵴连线即认为是巨大膨出,由于年龄的增长,脊柱在延长,以前未出现的神经症状在快速生长期表现出来或症状迅速加重[9,10]。

二  巨大脊髓脊膜膨出特点

1 发生原因：胚胎发育过程中椎管缺损严重，椎板棘突缺如，甚至椎管呈“板状”较平坦，出生时就较严重。出生后出生后由于种种原因未能及时有效的治疗，是的脊髓脊膜膨出日趋明显严重。

2病理特点： 基底宽，缺损大，受累神经变性明显 。

3症状特点：有些患者出生时症状就较为严重表现为大小便功能障碍，下肢肌力减退甚至出现不同程度的下肢畸形，在短期内膨出因为脑脊液不停地冲击等因素的影响下而迅速增大。

骶尾部巨大型脊髓脊膜膨出发生率高。所以此类患儿出生时多已合并脊髓栓系的症状,并且随着膨出的增长，脊髓在短时间内受到较重的牵拉，引起较为严重的神经功能障碍， 同时背负巨大的包块使得患者日常生活极为不便，表现为俯卧睡眠，长期患者出现脊柱畸形，下肢各关节僵直，出现严重畸形。我们为研究方便为巨大脊髓脊膜膨出定义：即膨出肿物最大圆周径与π的比值大于该患者两髂前上嵴连线即认为是巨大膨出。从2004年至今我科以此为标准收治26例巨大脊髓脊膜膨出患者，全部在电生理的配合下采取规范的显微外科技术彻底松解骶管内的粘连,脊髓给以还纳，包块切除，非常有效地阻止病情的发展，少部分患者神经功能得以改善，所有病人生活质量得以提高