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中枢性尿崩症(又称血管加压素缺乏,下丘脑性尿崩症,Central DI,CDI; Vasopressin deficiency; Hypothalamic DI)是由于创伤、肿瘤、手术等多种原因引起下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤导致AVP合成、转运和分泌不足而造成的尿崩症。男女发病比例相近,可发生在各年龄段,其中10~20岁为高发年龄。
CDI分为三种类型:先天性CDI、获得性CDI和遗传性CDI。北京协和医院神经外科幸兵
遗传性:可为X-连锁隐性、常染色体显性或常染色体隐性遗传
先天性中枢性尿崩症、特发性中枢性尿崩症以及自身免疫性中枢性尿崩症都是因为神经垂体系统本身病变所致,也称为原发性中枢性尿崩症;外伤、肿瘤、手术、感染、肉芽肿和血管病变所致的尿崩也称为继发性中枢性尿崩症。
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