原创 “树杈上的马蜂窝”——颈动脉体瘤
2019年11月25日 【健康号】 吕平

请关注血管科普新区whxhxgwk

“树杈上的马蜂窝”——颈动脉体瘤


原创:武汉协和医院血管外科 Lyu, Ping(吕平)




颈动脉体瘤其实是一种副神经节瘤。


副神经节瘤是一种很少见的神经内分泌肿瘤,可发生于身体各部位(包括头、颈、胸、腹),约百分之九十七手术摘除治愈,剩下的百分之三是恶性的因可发生远处转移。“副神经节瘤”是现在对此类病变最广泛采用的术语,也曾被称为:血管神经肌瘤、化学感受器瘤、周皮瘤、纤维血管瘤等。




细胞起源与分类

副神经节瘤起源于副神经节嗜铬染色阴性的球细胞,后者起源于胚胎神经脊,作为交感神经(自主神经系统的一部分)系统的一部分发挥作用,这些细胞沿血管分布,尤其是位于颈动脉体(在颈总动脉分叉处)和主动脉体(主动脉弓附近)内,正常时作为专门的化学感受器。


因此在世界卫生组织神经内分泌肿瘤分类中,副神经节瘤被分类为起源于神经细胞的肿瘤,即使起源于交感神经系统,副神经节瘤与嗜铬细胞瘤密切相关,然而后者是嗜铬染色阳性细胞。




临床表现

大多数副神经节瘤或无症状或表现为一个无痛的肿块,均含神经分泌颗粒,仅在百分之一至三的病例分泌物为激素,如足量的有临床意义的儿茶酚胺,在这种情况下,表现常与嗜铬细胞瘤(髓内副神经节瘤)的那些表现相似。






遗传性

约百分之七十五的副神经节瘤是零星发生的,剩下的百分之二十五是遗传性(多发和早发的可能性增加)。琥珀酸脱氢酶、SDHD(PGL1)、SDHA、SDHC(PGL3)以及SDHB等的基因突变已被鉴定可导致家族性头颈部副神经节瘤。尽管与SDHB 和SDHD基因突变相关的各种肿瘤中有相当多的重叠,但SDHB基因突变在家族性肾上腺嗜络细胞瘤和肾上腺外副神经节瘤(胸腹部)中起着重要作用。副神经节瘤也可发生于MEN 2A和2B型,在居住于高纬度的人群中发生率较高。其他与家族性副神经节瘤相关的基因有SDHAF2、VHL、NF1(待进一步确定)、TMEM127和MAX。




病理

副神经节瘤大体上表现为界限清楚的息肉样包块,如橡胶般坚韧度,富含血管,可呈暗红色。


显微镜观,肿瘤细胞易于识别,肿瘤细胞呈多边形至椭圆形并排列成独特的细胞球,后者被称为Zellballen结构,这些细胞球被维管组织基质分开并被支持细胞围绕。




原发部位

约百分之八十五的副神经节瘤发生于腹部,仅百分之十二发生于胸部,百分之三发生于头颈区域。大多数是单发,多发病例很少见(常在一个遗传性癌综合症之中) 。副神经节瘤以其原发部位描述:


颈动脉副神经节瘤(颈动脉体瘤):位于颈总动脉分叉后面的动脉外膜层内,是最常见的头颈部副神经节瘤。常表现为无痛的颈部肿块,但较大的肿瘤可导致脑神经麻痹(迷走神经和舌下神经)。




其他还有:塞干氏器(主动脉分叉附近的副神经节丛)、鼓室球和颈静脉球、迷走神经副神经节瘤、肺副神经节瘤。很少见的部位有喉、鼻腔、鼻窦、甲状腺和胸腔入口,更罕见的出现在膀胱。




治疗

主要的治疗方式有外科手术摘除、栓塞和放疗。对于颈动脉体瘤,一般采用手术摘除的方法。


提示x

您已经顶过了!

确认
''