崔志强，罗天宝，萧凯，段虹宇，修波

作者单位：100049 北京，清华大学玉泉医院神经外科

通讯作者：修波，Email：boxiu@scsurgery

【摘要】目的：探讨Chiari畸形III型（CMIII）的临床特征及外科治疗策略。方法：回顾性分析2007年1月至2010年11月手术治疗的10例CMIII患者的临床资料，术后随访患者的颈椎MRI，头颅CT，肢体运动以及智力发育情况。结果：所有患者均行脊膜脊髓膨出切除、后颅窝减压、硬脊膜修补术，侧脑室腹腔分流8例，9例患者中1例术后死亡，脑脊液漏3例，伤口愈合不良1例，随访6个月～4年，1例出现分流管腹腔端感染，1例术后出现脑积水，6例患者脑积水缓解，3例患者运动功能较前改善，8例患者智力发育正常。结论：外科手术是CMIII有效的治疗手段，并发的脑积水均需先行脑室腹腔分流术处理，尽管术后并发症多见，但是总体预后尚良好。

【关键词】Chiari畸形III型；脊髓脊膜膨出；脑积水；手术

Surgery of Chiari malformation type III

CUI Zhiqiang, LUO Tianbao, XIAO Kai, Duan Hongyu, Xiu Bo. Department of Neurosurgery, Tsinghua University Yuquan Hospital, Beijing 100049, China

【Abstract】Objective: To explore the clinical characteristics and surgical strategy of Chiari malformation type III.Methods: Nine patients with Chiari malformation type III underwent surgery from Jan 2007 to Sept 2010 were studied retrospectively. Follow-up was based on the cervical MRI, cranial CT, limb motor and mental development. Results: All patients underwent surgery to remove encephalocele, repair dura and decompress posterior fossa. ventriculoperitoneal shunt in 8 cases. CSF leakage occurred in 3 cases and incision skin 坏死in 1 patient in addition to one patient died 10 days after the operation. Drainage infection 1 case, postoperative hydrocephalus 1 case, preoperative hydrocephalus relieved 6 cases, motor function improved 3 cases and mental development was normal in 8 cases during follow-up(range from 6 months to 4 years). Conclusion: Associated hydrocephalus should be underwent ventriculoperitoneal shunt first, although Chiari malformation type III is a rare anomaly which has a high incidence of complications after surgery, while the prognosis is advisable.

【Key Words】Chiari malformation type III; encephalocele; hydrocephalus; surgery

CMIII是以小脑扁桃体等后颅窝内容物经枕骨大孔疝出，合并脑积水以及脑脊髓膨出为主要特征的先天性疾病，临床甚为少见[1-10]，目前其自然病程不明，临床处理存在一定的困难，文献报道预后较差[1,2,3]，我科自2007年1月至2010年11月共收治了chiari畸形III型患者9例，现总结如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组共10例患者，男性4例，女性6例，年龄7天至18岁，平均年龄1岁，10例患者均可见后枕部或（和）颈部大小不一的包块，包块大小为2cm*3cm*2cm～17cm*12cm*8cm，其中包块反复破溃5例，2例包块表面感染，行走不稳5例，大小便障碍3例，头围增大3例，双手畸形6例，肢体无力7例，感觉障碍4例。

1.2 影像学检查

所有患者术前均行头颅CT及颈椎MRI检查，9例患者均显示不同程度的小脑扁桃体下疝，所以患者均存在脊柱裂及颈脊髓脊膜膨出，位于C1～C2 4例，C2～C3 4例，C2～C4 1例，C6～C7 1例，脑积水8例，脊髓空洞7例，扁平颅底1例，枕骨缺损4例，所有患者均有不同程度的小脑、第四脑室及脑干向后、向下移位。

1.3 手术方法

所以患者均气管插管全麻，取左侧卧位或俯卧位，取以脊髓脊膜膨出包块为中心的梭形切口，逐层切开皮肤，皮下以及肌层，显露缺损的椎板、膨出的脊膜及内容物，扩大椎板至正常硬脊膜处，自正常硬脊膜处切开硬脊膜，剥离囊内神经及脊髓组织，剪断并松解纤维拴系带，膨出的神经及脊髓组织予以还纳入椎管，向上咬除部分枕骨扩大后颅窝容积，行硬脊膜扩大修补术，所有患者在显微镜下行硬脊膜水密性缝合，并予以生物蛋白胶封闭，肌层缺损明显时行筋膜翻转缝合；根据患者脑积水情况行脑室腹腔分流手术，分别作额角皮肤直切口及剑突下纵切口，于右侧额角穿刺侧脑室，将脑室腹腔分流管经皮下隧道引向腹腔。

2 结果

10例患者均行脊髓脊膜膨出切除、拴系带切断、粘连松解、后颅窝扩大修补术，8例患者行侧脑室腹腔分流术，5例于脊髓脊膜膨出切除术前行侧脑室腹腔分流术，3例与脊髓脊膜膨出切除同期行侧脑室腹腔分流术，1例患者术后第二天死亡，术后出现脑脊液瘘3例，伤口皮缘坏死愈合不良1例，术后随访6个月—4年，术前无脑积水术后出现脑积水1例，3例患者脑积水减轻，1例无明显变化，脑室腹腔分流术后腹腔端感染1例，双侧硬膜下积液1例，慢性硬脑膜下血肿1例，患者肢体活动改善3例，无一例出现临床症状加重。

3 讨论

Chiari畸形是一类以小脑扁桃体下疝畸形为主的先天性疾病，临床上可以分为4型[6-4,9-5]，Chiari畸形3型临床临床上主要表现为后颅窝内容物的疝出，包括小脑，脑干以及四脑室，合并脊髓脊膜膨出，常常伴有脑积水，甚为少见。文献报道CM3男性稍多见，大部分患者为新生儿，临床上表现为从无症状到严重的神经功能障碍，癫痫和发育迟滞[1]，本组患者男性4例，女性6例，与文献报道结果不符，鉴于该病临床甚为少见，因此男女所占比例无明显临床意义，患者年龄从新生儿7天到18岁，本组18岁患者为迄今为止报道的年龄最大的CM3患者。目前对于其自然病程不清楚[1,]，本组1例18岁女性患者反复出现颈部脊膜膨出破溃，临床表现为四肢无力、行走不稳、双手指关节畸形以及双上肢浅感觉障碍，1例8岁女性患者亦反复出现颈部脊膜膨出破溃，临床表现为四肢无力、行走不稳、双手指关节畸形以及大小便障碍，除2例新生儿外，其他患者病情亦缓慢加重。CM3根据后枕部及颈部的包块、临床体征以及头颈部MRI，诊断较为容易。临床上需要注意的是避免漏诊脑积水及误诊为单纯颈脊髓脊膜膨出，所有患者必须行头颅MRI检查以显示颅内及颅颈交界区情况。本组一例C6～7脊髓脊膜膨出患者在外院仅行颈椎MRI而误诊为单纯颈脊髓脊膜膨出，因此，临床上对于项部包块需要行头颈部MRI，避免漏诊及误诊。

CMIII有缓慢加重的趋势，应该尽早手术治疗。手术目的在于切除脊髓脊膜膨出或者脑膜脑膨出，还纳膨出的神经组织，粘连松解，修补硬膜，重建脑脊液循环，然而外科手术的并发症较多，本组10例患者中1例患者出现术后第二天死亡，3例患者出现脑脊液漏，1例患者出现脑室腹腔分流后腹腔端感染，1例患者术后出现慢性硬脑膜下血肿，1例术后出现脑积水，至今为止文献报道的40例CMIII，其中例手术治疗，术后并发症不低。我们体会到外科治疗要点在于：（1）脑脊液瘘 由于梗阻性脑积水的存在，颅内压力增高，同时脊柱裂伴体积较大的较大脊髓脊膜膨出，病理上存在肌层及皮肤等组织缺损大等原因，CM3外科手术修补困难，术后脑脊液瘘风险较高。预防措施包括术中尽量在显微镜下修补缺损的硬脊膜，做到水密性缝合，必要时可行生物蛋白胶封闭，严密缝合肌层，肌肉缺损严重时可行肌肉筋膜翻转加固缺损，如患儿年龄较大能够耐受俯卧位，术后需取俯卧体位，伤口局部加压包扎。术前合并脑积水的患者，需先行脑室腹腔分流手术缓解颅内高压，减少术后脑脊液瘘的风险。本组3例患者脊髓脊膜膨出修补术前未行脑室腹腔分流术，术后均出现脑脊液漏，术后通过加压包扎出现皮肤坏死一例，余2例伤口愈合，2例行脑室腹腔分流手术，术后未出现脑脊液漏，伤口愈合良好。（2）脑积水的处理时机  CMIII由于后脑下疝以及合并脊髓脊膜膨出等先天性因素，第四脑室出口梗阻，常常合并梗阻性脑积水，脑积水的处理是手术的关键。我们的理解是先行脑积水腹腔分流手术或者与chiari畸形脊髓脊膜膨出修补手术一期进行，理论上脑积水腹腔分流手术缓解了颅内压，使得脑脊液漏的风险降低，本组患者7例一期或先行脑脊液腹腔分流手术，术后出现脑脊液漏1例，而3例患者未行脑室腹腔分流手术，术后3例均出现脑脊液漏，但文献报道CM3患者脑积水是否处理存在争议，

（3）膨出物的处理  目前对于CM3脊髓脊膜膨出的处理存在一定的困难，膨出的神经与脊膜组织粘连严重，需要在显微镜下行粘连松解及拴系带的切断，临床上膨出物的还纳较为困难，尽管文献报道膨出物大部分存在缺血性坏死及胶质化等情况[]，与作者术中发现膨出物病理变化相类似，但原则上还是不切除膨出之组织，如术中发现膨出物体积较大，无法还纳入椎管或还纳入椎管后堵塞蛛网膜下腔，可尽量将胶质化及坏死的膨出物切除，必要时行硬脊膜扩大修补术，膨出物原位还纳或放置避免扭曲，以免导致脊髓缺血坏死。

大部分文献报告CM3患者预后较差，常常合并较高的致死率和严重的神经功能缺损[]。Castillo等人术后随访4例CM3患者，1例存活者合并严重的retardation，2例患者分别因弥漫性脑水肿和误吸术后早期死亡；而Jaggi等人报告1例CM3患者术后随访5个月，未出现神经功能缺损症状，本组10例患者除1例患者术后因脑疝死亡，其余9例随访6个月～4年均存活，除1例术后出现严重脑积水外，3例患者运动功能改善，8例患者智力发育均正常。我们的经验是CM3早期手术治疗，预后尚可。

参考文献

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术前颈部MRI矢状位T1加权像示小脑扁桃体下疝至颈2水平，脑干及小脑以及四脑室移位，合并颈2-3脊柱裂，脊髓脊膜膨出，枕骨缺损，颈髓脊髓空洞形成，侧脑室颞角明显扩大

颈部MRI轴位T2加权像示颈部脊柱裂，脊髓脊膜膨出，

术后2周复查头颅MRI示侧脑室较前明显减少，双侧硬脑膜下少量积液

头颅MRI示蛛网膜下腔通畅，

患儿颈部脊髓脊膜膨出，大小约cmcmcm，包块皮肤表面陈旧瘢痕形成，

术中见颈3～4椎板及棘突缺损，脊髓及脊膜膨出，