胆道闭锁患儿做葛西手术都有效吗?
2018年06月21日 【健康号】 董琦     阅读 11674

胆道闭锁,是一种肝内外胆管出现阻塞,并可导致肝硬化甚至生肝功能衰竭的疾病。如果孩子在生后3个月内不接受治疗,就会出现不可逆的肝硬化,需要进行肝移植手术,否则会在1岁左右失去生命。葛西手术是目前治疗胆道闭锁的首选方法,但是胆道闭锁的孩子做葛西手术都有效吗?为此,微医邀请了上海新华医院小儿外科王俊教授。海南省人民医院小儿外科董琦

王俊教授介绍,胆道闭锁的病因至今未明确,有研究显示,胆道闭锁跟巨细胞病毒感染和机体的免疫性炎症反应有关系。至于该病是否是先天性的,医学界还存在争议,因此目前统称为胆道闭锁。

产检时能否发现孩子患有胆道是闭锁?对于这样的疑问,王教授表示,很难通过产检发现胎儿存在胆道闭锁。胎儿胆道很细,只有1-2mm,B超无法区分是正常的胆道结构还是闭锁的胆道结构,所以胆道闭锁很难通过产检判断。

胆道闭锁手术方案的制定,要依据胆道闭锁的分型。王教授介绍,胆道闭锁按胆道梗阻的部位分为6型(见下图),其中Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型称为为不可治型,Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型为可治型。区别在于,Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型都是肝内胆道闭锁,Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型都是肝外胆道闭锁。

如果孩子是肝外胆道闭锁(Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型),通过切除闭锁胆道和胆道重建手术,效果就非常好。

如果孩子是肝内胆道闭锁,最好在60天之内就做葛西手术。实际上葛西手术是一个姑息性手术,只能部分缓解病情而不能根治,且只对于一小部分胆道闭锁的孩子有效果。这类胆道闭锁的孩子,虽然肝内没有正常的胆道结构,但是部分患儿中在肝脏内存在一些毛细胆管,通过手术把闭锁段和肝门部纤维板切除,将空肠与此部位相吻合,随着时间推移,胆汁分泌增多,毛细胆管可能会不同程度的较原来有所扩张,使胆汁排出更为通畅,更有助于肝脏功能的恢复和黄疸的尽快消退。这样的孩子可以不用做肝移植手术,靠自己的肝脏就可以生活一辈子。这种葛西手术有效率大概在30%左右。

还有大约占了胆道闭锁1/3的患儿做了葛西手术后,虽然黄疸会慢慢退掉,但是肝功能指标一直不正常,表明葛西手术在这些患儿中的效果不甚理想,胆汁性肝硬化的进程会持续进行,只是或早或晚的时间问题。对这部分患儿来说,肝移植是或早或晚必须考虑的问题。剩下约1/3左右胆道闭锁的孩子,葛西手术完全无效,术后黄疸根本就不退。对于这样的的孩子需要早期就做肝移植,一般生后6-8个月,最好在一岁之内就进行肝移植,否则就会有生命危险。

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董琦
主任医师/讲师
海南省人民医院
小儿科,儿科
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