肾脏血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma)，也称为肾错构瘤(renal hamartoma)，肿瘤主要含有血管、平滑肌和脂肪三种组织，因此得名。血管周上皮样细胞瘤(perivascular epithelioid cell tumors)是指一类具有血管周上皮样结构的间质肿瘤，包括血管平滑肌脂肪瘤，另外还有淋巴管肌瘤病、肺及肺外透明细胞“糖”瘤等，其中以肾血管平滑肌脂肪瘤较为多见。

肾血管平滑肌脂肪瘤根据临床和组织学特点可以分为，散发性血管平滑肌脂肪瘤、结节性硬化相关血管平滑肌脂肪瘤及上皮样血管平滑肌脂肪瘤。结节样硬化是一种遗传性疾病，而上皮样血管平滑肌脂肪瘤有恶性潜能。