今天跟大家分享一例罕见的病例。

临床资料：

患者，男，55岁，因“左侧腰酸1月余”来我院就诊。

诊断：左肾占位（T4N1M0 ）

手术：开放左肾癌根治术（经腹）

手术指证：

外院CT增强：左肾占位，拟MT，累及肾门及肾周间隙，腹膜后淋巴结肿大，肝内多发异常强化结节灶。

PET-CT：左肾MT，累及肾门及肾周间隙，FDG高代谢；腹膜后淋巴结M。肝左叶稍低密度灶，未见FDG代谢增高，良性可能。

术前准备：局麻下左肾动脉栓塞术。术前两天肠道准备（灌肠+和爽）。

手术经过：术中见左肾肿瘤与周围器官黏连，予黏连分解，游离出肾动脉和肾静脉后离断肾门血管，完整切除左肾及肿瘤。随后将肾门旁淋巴结，腹主动脉旁淋巴结完整清扫。手术顺利。术后观察7天后出院。

术后病理：左肾盂鳞状细胞癌II级（11x10x6cm），浸润肾实质，左肾门旁淋巴结2枚见癌转移，腹主动脉旁淋巴结3枚见癌转移。

术后随访：术后至今一年整，患者一般情况良好，未见肿瘤复发。

结合这例患者治疗经过，我查了一些文献，现将肾盂鳞癌的研究进展整理出来供大家参考。

流行病学：

肾盂鳞癌（Renal pelvis squamous cell carcinoma，RSCC）是一个罕见肿瘤，占所有尿路上皮癌发病率的0.5-15%。其发病多数和慢性刺激有关，RSCC患者有原发性肾结石（常见为鹿角型结石）或既往有过肾结石手术史。结石引发的长期慢性刺激加上炎症感染，最终导致鳞状上皮化生和肿瘤的发生。该病年龄范围在50-70岁，男女发病比例相当。

临床表现：

RSCC大多单侧发病，左右两侧发病几率相当。主要症状包括：腰痛、血尿、腹部肿块、肾盂积水等。部分RSCC可表现为副瘤综合征paraneoplastic syndrome，如发热、高钙血症hypercalcemia、血小板增多thrombocytosis、白细胞增多leukocytosis。恶性高钙血症的主要原因是PTH。甲状旁腺素最常见于头颈、食道、颈、肺、乳腺癌、卵巢癌和肾细胞癌。还有一些因为有腰痛或者血尿症状到医院就诊被发现。部分表现为局部或后腹膜淋巴结转移。

诊断：

由于RSCC非特异性和隐匿的症状，如血尿、单侧腰痛等，往往与肾结石症状相似进而延误了诊断和治疗。同时由于发病率低，往往行穿刺活检或者手术后病理才能明确该病。肾脏增强CT或者CTU发现肾脏外生性肿块伴有密度不均匀改变，部分会有液化、出血坏死等变化，但总体上缺乏特征性的影像学表现。

实验室检查可发现：白细胞、CRP、PCT等炎症指标偏高，高血钙、低甲状旁腺激素。

病理：

组织学上，近25%的RSCC也显示出其他组织学类型，包括微毛细血管、淋巴上皮、小细胞和肉瘤样改变。有大约14%的病例出现了混有实性和乳头状的RSCC，大多数病例是高级别的。

治疗：

肾输尿管根治性切除术+膀胱袖状切除术是局部进展性SCC的主要治疗方案。但是，RSCC一般都是到pT3期诊断出来。大多数患者接受姑息性肾切除，也有接受化疗治疗（顺铂为主）。外科手术效果较差，辅助放化疗可以起到部分作用。

预后：

总体预后较差，有一项研究表明：中位生存率7月，5年OS为7.7%。转移期的RSCC，姑息性肾切除术没有生存获益。应当考虑诊断和症状控制等因素。

总结：

RSCC发病率低，侵袭性强，预后差。外科医生如果发现肾占位和高钙血症应该考虑RSCC，肾切除术不能延长生存期。若处于转移期的RSCC，外科手术不是绝对的治疗方法，除非特殊选择性的病例。

参考文献：

1. Jain A, Mittal D, Jindal A, Solanki R, Khatri S, Parikh A, et al. Incidentally detected squamous cell carcinoma of renal pelvis in patients with staghorn calculi: Case series with review of the literature. ISRN Oncol 2011;2011:620574. 

2. Musri FY, Mutlu H, Tazegul G, et al. Hypercalcemia associated with squamous cell carcinoma of renal pelvis: A case and review of the literature. J Cancer Res Ther. 2019 Mar; 15 (Supplement), S170-S172.