发病原因：

舌咽神经痛（Glossopharyngeal neuralgia）属颅神经疾病，是临床上较为少见的顽固性神经痛，该病的临床表现与三叉神经痛较为相似。舌咽神经痛根据其致病因素可分为原发性与继发性。继发性的致病因素可由小脑桥脑角及其附近的肿瘤、鼻咽部及其附近的肿瘤或茎突过长等因素引起。原发性舌咽神经痛的发病因素和发病机制目前尚不完全清楚，有的学者认为是由于神经的脱髓鞘性改变，传入冲动在舌咽和迷走神经之间发生短路的结果，但是更多的学者认为主要原因是由于血管的压迫。DeRidder等人认为颅神经进出脑干区存在移行区，由于缺乏雪旺氏细胞的包裹，对搏动性的刺激较为敏感，受搏动性血管压迫后容易产生相应症状。一般情况下，舌咽神经与邻近的血管相伴行，常发生接触，但不会产生压迫，但是一些因素，如：局部的蛛网膜发生粘连增厚会使神经根固定、动脉硬化产生压迫等情况出现时，可使神经与血管之间的正常接触转为压迫而产生舌咽神经痛的症状。

病因：

可能为神经脱髓鞘变引起舌咽神经的传入冲动与迷走神经之间发生“短路”的结果。也可见于颈静脉孔区、颅底、鼻咽部、扁桃体等的肿瘤，局部蛛网膜炎或动脉瘤，这些称为继发性舌咽神经痛。近年来显微血管外科的发展，发现有些患者舌咽神经受椎动脉或小脑后下动脉的压迫。

临床表现：

1. 原发性舌咽神经痛

(1)耳根部疼痛

(2)疼痛通常骤然发作、突然停止

(3)吞咽动作常会诱发疼痛发作

2.继发性舌咽神经痛

某些小脑脑桥角肿瘤、蛛网膜炎、血管性疾病、鼻咽部肿瘤或茎突过长症等均可激惹舌咽神经而引起舌咽神经分部区域的疼痛，称为继发性

治疗手段：

1.药物治疗：口服苯妥英钠，维生素B1、B12，卡马西平等药物。

2.神经阻滞：经皮穿刺颈静脉孔射频治疗。

3.显微血管减压手术：显微血管减压术是目前最安全、有效的外科治疗方式来治疗原发性舌咽神经痛。

4.封闭疗法：在相当于下颌角与乳突连线的中点，以10%普鲁卡因垂直注射于皮下，即可止痛。

病例

病史简介

王某某，女，53岁

主诉：间断性左侧耳根及下颌部疼痛2年

现病史：两年前，患者无明显诱因出现左侧耳根及下颌部疼痛不适，疼痛以进食或者吞咽唾液为著。在当地医院检查MRI检查未见异常，考虑“三叉神经痛”，给对症治疗，治疗后患者疼痛程度明显减轻，仍间断发作。1月前进行头颅MRI检查后示：左侧小脑上动脉见三叉神经走形。门诊以“左侧舌咽神经痛”之诊断收住。

既往史：10年前患有中耳炎病史，致听力下降；患“胆囊结石”在当地医院进行胆囊切除术。

个人史，家族史：无特殊

体格检查：

T 36.0℃，P 80次/分，R 18次/分，Bp 120/80mmHg，心、肺、腹及头面部检查未见明显异常；未见颈动脉怒张。

辅助检查：

MRI颅神经显像（2019-06-12，本院）：左侧舌咽神经出脑干处可见微血管压迫。

讨论

该患者曾于当地医院诊断为“三叉神经痛”，当地医院磁共振亦提示三叉神经脑干端有血管压迫，但根据患者疼痛的部位仍考虑为舌咽神经痛。入院后于我院行磁共振3D-TOF颅神经显像，提示左侧舌咽神经出脑干处存在血管压迫，可诊断为舌咽神经痛。舌咽神经痛的治疗包括保守治疗与手术治疗，鉴于患者之前服用药物且症状未缓解，故本次建议手术治疗。舌咽神经痛的常用的手术方式有三种，即舌咽神经切断术、显微血管减压术与舌咽神经显微血管减压术联合舌咽神经切断术，该例患者根据MRI颅神经显像显示左侧舌咽神经根部有明显的微血管压迫，故建议采用显微血管减压术。显微血管减压术也是目前最为安全可靠，成功率较高的的治疗原发性舌咽神经痛的手段。

诊断：

左侧舌咽神经痛

术前用药：

口服卡马西平片

手术预案：

手术方式：显微血管减压术

手术指征：患者左侧舌咽神经痛，影响患者生活，经药物治疗疼痛不缓解，MRI颅神经显像显示左侧舌咽神经出脑干处微血管压迫，有明确手术指征。

手术风险：

1.术中小脑损伤

2.术中大出血

3.术中颅神经损伤相关并发症，如术后面瘫、听力减退等。

4.动脉痉挛致小脑、脑干、颅神经缺血等。

术前准备：术前各项检查已完善，未见手术禁忌症。

手术过程：

1. 全麻满意后患者取右侧卧位，取左耳后直切口，长约6cm。

2. 依次切开头皮及皮下组织、颈后肌肉，并游离，暴露枕骨左侧至乳突根部。切除局部骨质，骨窗直径约3cm，显露乙状窦后缘。严密止血。

3. “T”形切开硬脑膜，切开小脑外侧池蛛网膜放出脑脊液，于左侧桥小脑角区探查舌咽神经，舌咽神经出脑干端可见小脑后下动脉压迫，予以分离减压，并垫以Teflon进行隔离。

4. 严密止血，确认无活动性出血。人工硬膜修补，严密缝合硬膜。枕骨骨质缺损处钛网修补。分层缝合肌肉、皮下及头皮全层，切口无菌敷料包扎。

术后思考：

患者外院诊断为三叉神经痛，入院后根据患者的疼痛部位考虑诊断舌咽神经痛，进一步颅神经显像提示微血管压迫左侧舌咽神经出脑干处，符合舌咽神经痛的诊断。舌咽神经痛的主要治疗手段有药物治疗、封闭治疗以及显微血管减压术，显微血管减压术是目前最安全、有效的外科方法治疗原发性舌咽神经痛，由于舌咽神经与相近的血管走向一致, 在正常情况下, 两者虽然会有接触, 但由于舌咽神经处于漂浮状态, 一般不会引起血管压迫现象, 但由于蛛网膜粘连变厚、动脉出现硬化等因素, 从而将血管与神经间接触变为压迫。显微血管减压术能够最大程度减轻患者痛苦，且手术切口小，骨质切除范围小，对机体的手术创伤小。