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先天性耳郭畸形的发病率高,国内外文献报道为55%左右。耳郭畸形包括耳郭结构异常(auricular malformation)和耳郭形态异常(auricular deformation)。耳郭形态异常包括招风耳 (prominent ear)、垂耳(lop ear)、猿耳(stahl ear)、杯状耳(cup ear)、耳甲异常凸起(conchal crus)、耳轮畸形(helical rim abnormality)和合并两种畸形以上的复合耳畸形 (mixed ear deformity)等。
治疗耳郭形态异常的常规方法为矫形手术。矫形手术即通过整形科技术手段重塑软骨外形并解决皮肤分布问题,使耳郭尽可能恢复接近正常的外观。鉴于耳郭软骨在幼年期具有更好的可塑性,同时为了减少畸形对患儿心理的影响,一般建议耳郭矫形手术的最佳年龄为3-6岁。也有部分学者认为在5~6岁进行手术更为合适。成年以后耳郭软骨变得坚硬,可塑性差,使矫形手术具有很大的挑战。
手术治疗不同类型的先天性耳郭形态异常
(一)招风耳:
招风耳是耳郭形态异常中最常见的一种类型,在白人中发病率高达5%,为一种常染色体显性遗传性疾病。
形态表现为耳郭前倾,颅耳角增大,耳郭较大且表面平坦,耳舟及对耳轮正常解剖形态消失(图1)。Guyuron 等定量研究了招风耳患者耳郭前倾情况与耳后肌起点部位的关系,结果提示两者之间存在线性相关关系,从而得出结论:招风耳是由耳郭后肌的延长或起点异常引起的。
图1
手术是矫正招风耳畸形的常用方法,手术方法繁多。一般有2种常用的手术方案。
一种是由Mustarde提出的永久性褥式缝合塑形对耳轮技术,可与以Gibson的软骨应力释放原理为基础的Stenstrom技术相结合,这是最为经典的术式,主要解决耳郭表面平坦、对耳轮及耳舟不明显的问题。
另一种是Furnas提出的将耳甲与乳突部骨膜缝合塑形,主要解决招风耳耳甲过深、颅耳角过大的问题。也有很多学者将这2项技术结合应用,协同解决招风耳的2种问题。
作者:傅窈窈,谢友舟,郭英,张君莉,朱雅颖(均为张天宇教授团队成员)
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