原创 特发性炎性肌病相关的间质性肺疾病
2020年07月01日 【健康号】 张伟     阅读 8320

特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies, IIM)是以横纹肌非化脓性炎症为特征的一种结缔组织疾病。

特发性炎性肌病


特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies, IIM)是以横纹肌非化脓性炎症为特征的一种结缔组织疾病。其临床表现复杂多样,主要在于双侧对称的渐进的近端肌肉无力,以肩胛肌及骨盆带肌受累较为常见。除皮肤肌肉外,各系统均可受累,其中肺部受累常见,可作为炎性肌病患者的首发症状,且肺部受累为影响预后的重要因素。

 

间质性肺疾病

 

间质性肺疾病(interstitial lung diseases,ILD),也称为弥漫性实质性肺疾病,是一组以累及肺间质和肺泡腔为主,致使肺泡毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的总称。临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。肺间质由于富含结缔组织及毛细血管而成为结缔组织病侵犯的主要器官之一,常见于类风湿、干燥综合征、炎性肌病及系统性硬化症等自身免疫性疾病的患者。现有研究已经表明,肌炎特异性抗体和ILD 之间有密切联系,肌炎特异性抗体可提供肌炎合并 ILD 的患者疾病发展及预后等信息。

 

肌炎相关的ILD

 

1.临床表现

在 IIM 患者中可常见 ILD。ILD 可以发生在肌炎之前、之后或同时发生。炎性肌病合并 ILD 的患者相比单纯的肌炎患者更容易发生肺部感染,并且伴有活动耐量下降。临床表现一般为限制性通气功能障碍(用力肺活量或总肺容量小于80%预期值)和一氧化碳弥散能力的下降,当用力肺活量小于60%时,患者临床预后较差。治疗过程中需要定期检测胸部高分辨CT和肺功能,治疗上也需要额外的呼吸系统药物。ILD带给患者较差的生活质量的同时,也是IIM患者死亡的重要原因。

 

2.辅助检查

ILD 病变主要位于双下肺,高分辨率CT下的ILD 表现可有小叶间隔增厚、小叶内间质增生、磨玻璃样影、支气管血管束周围间质出现增厚、牵引性支气管扩张以及蜂窝状影。

 

3.治疗

大多数ILD病理表现主要包括弥漫性肺泡炎、肺实质炎症和肺间质纤维化。对于炎症表型常常使用激素治疗,对于纤维化型可采用抗纤维化治疗,严重者可考虑肺移植治疗。临床治疗IIM以改善肌力、抑制炎症为主要目的。糖皮质激素作为IIM的一线治疗用药,甲氨蝶呤硫唑嘌呤、霉酚酸酯和钙调磷酸酶抑制剂等免疫抑制药物也可用于治疗IIM患者皮肤及肌肉病变,静脉注射免疫球蛋白可用于进展迅速、对免疫抑制反应较差的患者。目前不推荐单药使用糖皮质激素治疗ILD,常与免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺联合使用,但在合并肺间质病变的IIM 患者中,需考虑甲氨蝶呤引起的药物性肺炎的不良反应,因此不推荐合并肺间质病变的IIM 患者使用甲氨蝶呤。

 


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