原创 浅谈:脉管畸形的矫形治疗
2019年10月18日 【健康号】 汪小勇     阅读 8362

临床中,脉管畸形主要表现为微静脉畸形、静脉畸形、动静脉畸形、淋巴管畸形、混合畸形等 。其危害在于影响容貌外观、畸形、压迫重要器官引起功能障碍。如果发生在咽喉部,可能危及生命。

脉管畸形是血管或淋巴管的先天性发育畸形,随患儿年龄增长而膨胀性侵袭性生长,并具有正常内皮细胞生物特性。出生时即有,但有时并不明显,出生后逐渐明显,不会自行消退,随患者的生长发育等比例生长。

临床中,脉管畸形主要表现为微静脉畸形、静脉畸形、动静脉畸形、淋巴管畸形、混合畸形等 。其危害在于影响容貌外观、畸形、压迫重要器官引起功能障碍。如果发生在咽喉部,可能危及生命。

面对不同发病部位的脉管畸形患者,该如何有效诊治?

脉管畸形的种类有很多,但面对不同类型的脉管畸形,其治疗方式有所不同。激光治疗、硬化剂注射治疗、手术治疗、药物治疗等方式都可以对患者的康复起到一定的作用。今天,我们就来说说脉管畸形的其中一种治疗方式——矫形治疗。面对不同发病部位的脉管畸形患者,该如何有效诊治?

1肢体长度差异

过度生长或不生长

高流速肢体长度差异明显,但K-T常伴有肢体过度生长,10%肢体缩短

Park-Weber多导致肢体不等长,综合看,7-15%血管畸形患者双侧肢体不等长

测量:体格检查和影像学检查

下肢不对称,儿童期即可发现,随年龄会越来越重

治疗:<2cm,不需要治疗,排除疼痛、脊柱侧弯或其他畸形;

      2-5cm,骺骨干固定术,主要是修正较长患者的股骨远端或胫骨近端,强调手术的时机和骨骺的选择;

      >5cm,考虑延长较短的肢体,但要注意延长的是健侧肢体,如果患肢缩短,延长术会增加并发症,特别是血栓发生的风险。

2)周长不对称

弥散病灶常引起表面变化,无功能影响;

严重的不对称或过度生长,阻碍肢体的活动及强度,影响行走;

方法主要是密切观察和卷尺测量记录;

肾母细胞瘤可导致偏侧肢体肥大;

CLOVES有个案报道合并肾母细胞瘤-腹部超声检查避免漏诊;

伴疼痛时,提示感染,栓塞,出血或肿瘤,需要磁共振检查;

治疗:压迫或者切除。弹力袜,弹力泵,手术避免切除肌肉,局限于皮下的过度生长的脂肪,也可行吸脂术;

3)关节畸形

特征:活动受限,肿胀或慢性疼痛

关节内外的血管畸形都会影响关节的功能

肌肉内,特别是腓肠肌-比目鱼肌内的静脉畸形硬化后导致肌肉挛缩关节畸形

血栓与感染也会限制关节活动

体格检查是辨别肌肉挛缩是关节内还是关节外因素

治疗:早发现,早治疗

具体方法有:拉伸锻炼,夹板固定,软组织松解,外固定系统不断推荐使用于血管畸形患者,骨切开术,骺骨干固定术等

症状:关节炎,疼痛

治疗:小的出血 物理疗法,短期抗炎药,夹板固定预防畸形

      持续出血,关节软骨损坏引起疼痛的手术治疗,关节内切除

      广泛退行性变,表现为疼痛,运动能力降低,关节软骨丢失全关节成型

脉管畸形常导致骨骼肌肉问题。矫形治疗的出现,不仅利于医生共同诊断病情,讨论治疗计划,而且对患者康复后的护理起了很大的作用。

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