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先天性喉软化是一组吸气时声门上组织(会厌、杓状软 骨和杓会厌皱襞)向喉内塌陷造成呼吸道梗阻的临 床病理生理现象。1897 年 Lancet 首次报道18例声门上结构畸形的病例,命名为先天性喉喘鸣。 1942年有学者将具有吸气时声门上组织向内脱垂 特征的临床病例从先天性喉喘鸣中独立出来,命名 为喉软化。
病因:可能的原因包括解剖结构异常、中枢神经系统发育不良、神经肌肉功能障碍、软骨发育不成熟及炎症等。 分类及临床特点:通常在出生后4~6 周表现出临床症状,以间歇性吸气相喉喘鸣为典型表现, 仰卧位、进食、哭闹、激惹及罹患上呼吸道感染时加重,可伴有吸气性呼吸困难。6~8 周症状严重程 度达到高峰,2岁左右多能自行缓解。迟发性喉软化发生于2岁以后,是一个独立的类型。喉软化症分为3度,轻度:轻度吸气性喘鸣,伴或不伴喂养时咳嗽。中度:吸气性喘鸣,伴有喂养困难,伴或不伴体重下降,无生长停滞;进食时咳嗽或者窒息、咽气、频繁反流、轻度 发绀或呼吸暂停。重度:喉吸气性喘鸣伴缺氧表现,如发绀、呼吸困难等。
诊断:有上述典型症状者可临床拟诊,喉镜检查可见襞裂黏膜脱垂遮盖声门,杓会厌皱襞短缩导致喉入口狭小,会厌倒伏遮盖声门即可确诊,
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