第四节 帕金森综合征（非典型帕金森病）

帕金森综合征是指具有帕金森病相似症状的一组疾病，这些症状包括震颤、肌肉僵硬、运动缓慢和平衡问题。帕金森病是所有帕金森综合征中最常见的一种。然而，据估计，最初由非专家诊断为帕金森病的患者中，20%至25%被最终确诊为患有另一种形式的帕金森综合征。

通常，帕金森病患者大脑神经元中有路易体。当患者接受多巴胺替代治疗时，症状消失。相比之下，帕金森综合征除了典型的帕金森病症状外，还有多巴胺替代治疗无效的其他症状。

以下疾病都属于帕金森综合征，有时称为非典型帕金森病：

•进行性核上性麻痹（PSP）是一种渐进性的脑部疾病，会导致步态和平衡的问题。PSP的症状和体征包括眼睛不能正常移动（尤其是难以向下看）以及情绪和行为的改变，如抑郁或冷漠。

 •多系统萎缩（MSA）是一组影响中枢神经系统和自主神经系统的进展性加重疾病。MSA的体征和症状通常包括协调性差、言语不清、血压调节问题、吞咽困难、阳痿、便秘和泌尿困难。

•皮质基底部变性（CBD）是由大脑多个区域萎缩引起的。CBD的症状包括僵硬、肌张力障碍（不自主肌肉收缩）、平衡困难和协调问题。

•路易体痴呆（DLB）与帕金森病都是相同的蛋白团块（路易体）所导致的疾病，但分布于大脑的广泛区域。DLB的病理与帕金森病痴呆的病理相同。DLB的症状包括认知问题、幻觉、运动迟缓（缓慢的动作）、肌肉僵硬、颤抖和行走拖步，以及记忆力丧失、判断力差和头脑糊涂。

有些疾病，包括PSP、MSA和CBD，被称为“帕金森叠加综合征”，因为它们具有帕金森病症状，以及其他更多的症状。帕金森叠加综合征的诊断可能会很困难，虽然有些人对大剂量左旋多巴有反应，但更多情况下没有有效的治疗药物。因为核心症状可能需要很长时间才会表现出来甚至根本不会出现，所以运动障碍专家可能需要跟踪患者数年后才能确诊。

目前，非典型帕金森病的诊断是通过观察患者的症状和评估患者对多巴胺替代疗法的反应。如果患者症状对多巴胺替代疗法没有反应或只有轻微的反应，患者可能患有某种非典型帕金森病。

诊断技术正在发展中。例如，在2011年，FDA批准使用名为DaTscan的一种新影像技术，该技术利用少量的放射性药物就能帮助确定患者大脑中多巴胺的含量。DaTscan本身不能诊断帕金森病，也不能将帕金森病与PSP、MSA等同样会导致大脑多巴胺丧失的疾病区分开来。然而，它可以用来协助确诊或排除某些有相似症状的疾病。如果患者的诊断不确定，或者患者对常规的帕金森病治疗反应不佳时，DaTscan可能有作用。对DaTscan感兴趣的患者应该去咨询医生。