视神经脊髓炎
2021年04月26日 【健康号】 健康小知识

视神经脊髓炎(1)单时相病程NMO:占10-20%[2],欧洲相对多见,病变仅限于视神经和脊髓,视神经炎多为双侧同时受累与脊髓炎同时或相近(1月内)发生,神经功能障碍常较复发型NMO重。但是生存期较长。[3](2)复发型NMO:占80%-90%[3],亚洲相对多见,初期多表现为单纯的孤立视神经炎或孤立脊髓炎,仅约10%的患者首次发病视神经脊髓同时受累[2]。(3)进展型NMO:少见。脊髓病理(1)大体病理:一般多个脊髓节段受累,通常可从胸髓波及至颈髓或腰髓。早期致死性病例可见脊髓发生肿胀和软化;生存期较长的患者,脊髓可发生皱缩。(2)显微镜下病理:脊髓肿胀软化部位镜下可见病变累及脊髓灰质和白质,坏死组织呈灶状或融合成片状,可见小的囊腔形成,轴索和神经细胞丢失,中性粒细胞浸润,毛细血管增生,可见血管周围淋巴细胞袖套样浸润;其他部位的脊髓可见散在或融合成片的脱髓鞘改变。脊髓皱缩部位可见空腔形成,间质明显增生,上行及下行神经纤维束Wallerian变性。临床表现有限流行病学资料显示,NMO的患病率是0.3-4.4/100,000,年发病率是0.05–0.4/100,000。男女均可发病,单时相NMO男女患病比率相等,复发型NMO女性发病显著高于男性[2],女性/男性患病比率约为9-12:1。平均发病年龄30-40岁,约10%的NMO患者发病年龄小于18岁。NMO主要有视神经和脊髓两大组症候,部分患者合并有脑干损害症状。大约一半的病人以孤立视神经炎起病,其中20%的病人双侧视神经炎;一半的病人以孤立的脊髓炎起病;10%的病人视神经及脊髓同时受累。视神经症候眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。

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