李先生,65岁,浙江金华永康人。约半年前,突然出现左眼睑下垂的症状,后症状加重,至当地医院就诊,查AchR抗体阳性,重复电刺激阳性,初步诊断为重症肌无力(myastheniagravis,MG)。至我院神经内科就诊,予以溴比斯地明治疗,眼睑下垂的症状略有改善。为进一步治疗,通过多方打听,他们到浙大二院胸外科王琪副主任医师门诊就诊。胸部CT提示患者的胸腺肥大较为明显。建议其微创手术切除。
经神经内科、麻醉科等多学科会诊讨论后认为,患者MG(眼肌型)的发生与胸腺肥大有关,具备手术指征。患者肌无力病情控制平稳,可以安全实施胸腺扩大切除手术,给患者和家人服下一粒“
定心丸”。随后,王琪副主任医师团队根据患者情况制定了详细的个体化手术方案,为减少创伤,防止术后肌无力危象的发生,决定采用微创胸腔镜经剑突下胸腺扩大切除术,避免了传统手术方式需要劈开胸骨、创伤大等不足。
最终手术顺利、完整地切除了患者的胸腺及前纵隔脂肪组织。患者术后说自己的眼睛能睁得很大了。术后第1天患者便可下地活动、正常进食。因为手术创伤小、时间短,患者恢复良好,术后第2天便出院了。解除了患者及家人近半年来的忧心事,后续根据病情缓解情况,很可能可以停药或减量。
科普时间
重症肌无力是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。我国MG发病率约为0.68/10万,女性发病率略高;住院死亡率为14.69‰,主要死亡原因包括呼吸衰竭、肺部感染等。目前,MG的治疗仍以药物、血浆置换以及胸腺切除为主。
以下患者需考虑胸腺切除:
1.伴胸腺瘤MG:合并胸腺瘤的MG应尽早手术。
2.非胸腺瘤眼肌型MG:一项研究回顾性分析了110例行胸腺切除的眼肌型MG患者,中位随访33.5个月,84.6%的患者达到了完全缓解;一项荟萃分析显示,非胸腺瘤眼肌型MG可从胸腺切除获益。
3.非胸腺瘤GMG:针对非胸腺瘤AChRGMG,推荐在疾病早期行胸腺切除,可减少其他免疫抑制剂使用。
胸腺切除术是治疗MG主要且有效的治疗手段;其标准术式为扩大切除术(全胸腺切除及前纵隔脂肪软组织清扫)。经剑突下胸腔镜胸腺切除术已广泛应用;与经肋间VATS相比,经剑突下VATS全胸腺切除术患者疼痛轻、康复快。
能否进行手术完全切除是影响患者术后复发和生存的重要因素,术前应由具备胸腺/前纵隔肿瘤手术经验的胸外科医师进行评估。