眼肌麻痹性偏头痛鉴别诊断主要包括：(1)丛集性头痛：以眼眶周围发作剧烈头痛，有反复密集发作的特点。常伴有同侧眼结膜充血、流泪、流涕和Horner征，而少伴有恶心、呕吐，无家族遗传史；(2)痛性眼肌麻痹：又称ToIosa—Hunt综合征，无偏头痛史，一般认为属免疫反应性疾病；CT或MRI有时可见局限于海绵窦的炎性病灶，皮质类固醇治疗有效；(3)颅内动脉瘤：血管造影可以明确诊断；(4)糖尿病性眼肌麻痹。