【基本信息】 男、5岁

【疾病类型】 结节性硬化 双侧肾动脉狭窄 肾性高血压

【就诊时间】 2022 年02月

【治疗医院】 首都儿科研究所附属儿童医院（三甲医院）

【治疗方案】 经皮肾血管成形术

【治疗周期】 7 天

【治疗效果】 血压较前明显降低

【推荐理由】 因长期处于高血压的状态，会对靶器官造成严重损害，我科采用介入微创的方法，对狭 窄的肾动脉进行扩张，缓解患儿高血压，延缓疾病进展。

一、初始患者

这是一个 5 岁的男孩，生后就因反复皮下包块就诊于当地医院，多次切除治疗， 最近1年发现血压升高，波动于170-180/130-140mmHg，当地医院加“卡托普利、氢氯   噻嗪、螺内酯”口服，孩子没有任何不舒服，家长就自己把药物停了，以为孩子没事   了。但不幸发生了，孩子在呕吐后出现了抽搐，抽搐表现为呼之不应，双眼凝视，牙关 紧闭，双上肢抖动，小便失禁，家长惊慌失措，在某医院收入ICU住院治疗，入院后测  得血压高到206/167mmHg,住院期间予吸氧、硝普钠持续泵维控制血压，后逐渐调整为口 服药物控制，但仍然需要硝苯地平、美托洛尔、螺内酯、氢氯噻嗪、哌唑嗪5种降压药 物口服，还有西罗莫司左乙拉西坦口服治疗。这些药物在不同药物间隔服用，有的是  7-7，有的是9-9，有的是晚上8点，孩子每天要分5个时间点服用7种不同的药物，家   长及孩子的心理负担极重，服药占据了生活中的大部分时间，家长想试图寻找一种方  法，能缓解患儿高血压的症状，至少能少让孩子吃点药，听心内科专家的介绍，便找  到申主任，到我们科进行进一步的治疗。

本例患儿病情严重、复杂，入院后我们请了麻醉科、心脏内科、风湿免疫科、神 经内科、重症监护、泌尿外科、胸外科的多位专家进行全院讨论，为患儿制定最合适 的诊疗方案。最后结合患儿的症状、体征及基因结果，我们确诊患儿为结节性硬化， 结节性硬化是肾动脉狭窄的原因之一。

本例患儿同时存在腹主动脉瘤，如采用常规股动脉入路可能造成动脉瘤破裂出血，严重可 危及患儿生命。我科在国内首创了儿童桡动脉入路介入治疗，尤其适用于本例患儿，既避免了 可能触碰到腹主动脉瘤导致破裂，而且入路角度更适宜操作，缩短了患儿的手术时间，减少麻 醉用量，并且术后患儿无需长时间的制动，可以随意活动。患儿采用全身麻醉，经右侧桡动入 路，先行腹主动脉及肾脏动脉造影后，交换导管导丝，置入球囊进行扩张，手术顺利，患儿无 任何不适，术后患儿血压较之前明显下降，全天血压高值由183/126mmHg降低至149/98mmHg。家 长非常满意。

肾 动 脉 狭 窄 科 普 — — 问 与 答

1.  儿童肾动脉狭窄的病因是什么？

儿童肾血管性疾病的病因组成与成人差比很大，成人肾血管性疾病常常以动脉粥样硬 化为主，而儿童肾血管性疾病常见的原因包括： 纤维肌性发育不良、神经纤维瘤病 1 型、 大动脉炎、结节性硬化等等。

肾血管性高血压的常见原因

             纤维肌性发育不良

综合征

神经纤维瘤病 1 型

结节性硬化症

wiliams 综合征

马凡综合征

血管炎

大动脉炎

结节性硬化症

川崎病

其他系统性血管炎

外部压迫

神经母细胞瘤

肾母细胞瘤

其他

其他病因

射线

脐动脉插管

创伤

先天性风疹综合征

移植后肾动脉狭窄

来源 ：Tullus K , Brennan E , Hamilton G , et al. Renovascular hypertension in children.[J]. Lancet, 2008, 371(9622):1453.

2.  儿童肾动脉狭窄的临床表现？

儿童肾动脉狭窄是继发性高血压的原因之一， 占儿童继发性高血压的 5%-10% ，多数 患儿并无明显临床症状，仅在体检时发现血压升高进一步检查时发现。但是，值得注意的 是，肾血管性高血压患儿的血压往往很高，收缩压可能在 200 毫米汞柱以上，且多种药 物难以控制，常常需要三种及以上的降压药物。 因为长期处于较高水平的血压，所以高 血压相关靶器官损害的发生概率比较高，大约 2/3 患儿有左室肥厚，60%的儿童会有高血压视网膜病变，10%的儿童会有肾功能不全。

另外，还可能出现严重的靶器官损症状，如急性脑卒中、心力衰竭、Bell 麻痹等。还 可能出现严重的低钠血症、低钾血症和多尿等等。

3.  肾动脉狭窄如何治疗？

如果能查明肾动脉狭窄的原因，如大动脉炎，在对原发病进行积极的治疗后，炎性指 标将至正常，相对稳定后，进行介入治疗，可取得良好治疗效果。所以，对于肾动脉狭窄 的患儿，首先，我们建议完善相关化验检查，进一步寻找病因，对因治疗。

对于高血压大于同年龄组的正常值 99%区间，且需要两种以上药物才能控制血压的， 和/或血液检验示血浆肾素活性增高，超声检查示双肾长径相差大于 1.5cm ，CTA 或 MRA 或超声检查提示患儿肾动脉狭窄患儿，建议进行介入治疗，即肾动脉成形术治疗。

肾动脉成形术有肾动脉球囊扩张术和肾动脉支架植入术两种，通常采用肾动脉球囊扩  张术治疗。因儿童处于生长发育期，经皮腔内肾动脉成形术肾动脉支架植入不予优先考虑。 对于多次球囊扩张术临床效果不明显者，需考虑支架植入术，但需要反复多次植入扩张的 支架，直至患者体格发育成熟。

4.  介入治疗后还需要服用降压药物吗？

介入治疗通过扩张狭窄的肾动脉，从而使肾素-血管紧张素-醛固酮系统水平降低，可 一定程度缓解患儿高血压，术后需要根据患儿的个体情况，及血压情况， 酌情较少降压 药种类，甚至有些患儿不需要降压药物治疗，血压也能维持正常。

5.  介入治疗术后除了降压药物以外，还需要服用其他药物吗？

需要服用一段时间的抗凝药，因为在扩张肾动脉的过程中，实际上是让血管损伤后再 修复的过程，所以需要在介入术后， 口服 3-6  个月的抗凝药来防止血栓形成，一般是阿 司匹林和氯吡格雷，具体剂量根据患儿体重计算，请遵医嘱服用。

6.  我家孩子需要几次介入治疗？

因为肾动脉狭窄的病因比较多，所以每个孩子情况不太一样，可能需要多次扩张来获 得良好的血压。 

科室简介

首 都 儿 科 研 究 所 附 属儿 童 医 院 “ 介 入 血 管 瘤 科 ” 是 北 京 首 个 儿 童 血 管 瘤

及 血 管 疾 病 专 科 ， 一 级 临 床 科 室 。 科 室 创 始 人 申刚 主 任 ， 主 任 医 师 ， 医 学 博

士 ，加拿大安大 略大学 医学 院博士后 。从事儿科介入 临床诊疗工作 20   余年，

迄今为止主刀及参与各类介入手术近万余台，并担任：

●  中国血管瘤血管畸形联盟副主席

●  中华医学会整形外科分会血管瘤与脉管畸形学组常务委员

●  中国整形学会血管瘤血管畸形分会委会 常务委员

●  中国妇儿介入联盟常务理事

●  中华放射学分会妇儿介入学组 常务委员

●  北美儿科介入放射学会(SPIR)  会员

●  中华医学会放射学分会儿科专委会青年委员

●  中国抗癌协会肿瘤介入分会儿童肿瘤专家委员会常务委员

●  北京医师协会血管外科分会常务理事

●  北京医学会小儿外科分会委员

●  北京医师协会介入专科医师分会理事

等多项社会任职。同时携该领域杰出代表狄奇医生、李三林医生，充分利用新兴介入技术优势，弥补传统治疗不足，为患儿提供更加简便、安全、高效、微创、精准、并发症少的诊疗服务。

科室已开通血管瘤、淋巴管瘤及介入医学门诊、脑血管病介入门诊、整形门诊，同时拥有 病房、介入导管室、麻醉恢复室等完整的微创介入诊疗体系。开放12张床位，引进国际先进的西门子双C壁造影机、595脉冲染料激光、血管腔内射频消融导管、微波消融导管、便携式超声彩色多普勒诊断仪等先进介入诊疗设备，配备200余种儿科专用介入器材。拥有完善的消毒 设备、国内领先的科室信息化管理 系统，以及现代化的硬件配置，不仅保证医疗质量的提高，同时也为科室的进一步发展提 供了强有力的支持。

目前科室已开展儿童血管瘤、肿瘤综合介入、非血管介入及神经介入手术和治疗。本科室在儿童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT综合征、PW综合征；视网膜母细 胞瘤、肝母细胞瘤、肝血管瘤、儿童肿瘤的介入综合治疗；儿童血管性疾病，如肾动脉狭 窄、布-加氏综合征、急慢性动静脉血栓、血管狭窄、动脉炎；儿童脑血管疾病的诊断和 治疗都有着深入的研究。进一步完善我院疾病诊疗的综合能力，促进儿科事业的发展。