原创 低灌注视网膜病变并发新生血管性青光眼的临床特征
2019年08月13日 【健康号】 魏世辉

周必业 魏世辉

目的:探讨颈内动脉狭窄引起的低灌注视网膜病变并发新生血管性青光眼患者的临床特征。

方法:回顾性分析颈内动脉狭窄引起的低灌注视网膜病变并发新生血管性青光眼患者的一般情况及视力、眼压、眼底、荧光素眼底血管造影、颈动脉超声、磁共振血管造影(Magnetic Resonance Angiogram,MRA),数字减影血管造影等资料(Digital Subtraction Angiography  DSA)。中国人民解放军总医院(301医院)眼科魏世辉

结果:18例低灌注视网膜病变并发新生血管性青光眼患者中,男性15例,女性3例。年龄18-78岁,平均40岁。患者就诊时的视力:光感至0.8。所有患眼中眼压大于21mmHg的14例,眼压≤21mmHg的4例。全部18只眼中,均可见虹膜、前房角新生血管。眼底检查:视网膜动脉细,静脉不规则扩张、但是不扭曲,视网膜赤道部有点片状出血、可见微动脉瘤,视网膜后极部有棉絮斑。影像学检查有颈内动脉狭窄、阻塞表现。

结论:新生血管性青光眼是低灌注视网膜病变少见、严重的并发症。其眼底表现及青光眼体征具有特征性。眼底病变以单眼为主,视网膜静脉扩张但是不扭曲,出血主要在赤道部。大部分患眼眼压高,视盘有凹陷性萎缩,虹膜及前房角有新生血管,有各种形态的视野缺损。

关键词: 颈动脉狭窄; 眼/血液供应; 低灌注视网膜病变;新生血管性青光眼

Clinical features of hypoperfusion retinopathy complicating neovascular glaucoma

Zhou Bi-ye, Wei Shi-hui. Department of Ophthalmology, General Hospital of PLA, Beijing,100853, China

Corresponding author: WEI Shi-hui, Email:weishihui706@sohu.com

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Objective To analyze the Clinical features of hypoperfusion retinopathy complicating neovascular glaucoma.

Methods 18 cases (18 eyes) with hypoferfusion retinopathy complicating neovascular glaucoma were retrospectively analyzed. All patients were examined by visual acuity and fundus examination、fundus fluorescein angiography (FFA)、Color Doppler Flow Imaging (CDFI)、magnetic resonance angiography (MRA)、Digital subtraction angiography(DSA)etc.

Results There were 15 cases male and 3 cases female; right eye 10,left eye 5. The age of these patients ranged from 18-78 years old and averaged 40 years old. The visual acuity light perception~0.8. Posterior segment manifestations included midperipheral intraretinal hemorrhages, narrowed retinal arteries. All eyes have either ipsilateral common carotid artery obstruction or severe bilateral obstruction of the internal carotid arteries.

Conclusions Neovascular glaucoma is a rare and severe complication of hypoperfusion retinopathy. The appearance in fundus and signs of hypoperfusion retinopathy complicating neovascular glaucoma shows a characteristic clinical feature. Degeneration in fundus is mainly single. The retinal manifestation included midperipheral hemorrhages, dilated retinal veins. Ocular hypertension、excavation and atrophy of optic disk is common. There is neovascularisation in iris and anterior chamber. There are kinds of visual field defects in involved eyes.

Key words: Carotid artery stenosis; Eye/blood supply; hypoperfusion retinopathy; neovascular glaucoma

 

 

 

 

低灌注视网膜病变(hypoperfusion retinopathy)是眼缺血综合症(ocular ischemic syndrome)的一个亚型。颈动脉阻塞或狭窄可导致眼和脑供血不足而产生一系列症状,眼部可产生前部和后部缺血,眼后部缺血又称为低灌注视网膜病变。低灌注视网膜病变常见于颈内动脉严重狭窄或阻塞的患者。晚期并发症可有新生血管性青光眼(neovascular glaucoma)[1]。近两年来,我们在临床上观察到一组低灌注视网膜病变并发新生血管性青光眼的患者,具有典型的临床特征,现分析、报告如下。

资料和方法

一、临床资料

回顾性分析解放军总医院眼科于2005年8月至2007年12月间诊断为低灌注视网膜病变并发新生血管性青光眼的患者的病例18例(18只眼)。

低灌注视网膜病变的入选标准:(1)眼底表现为视网膜赤道部有点片状出血,(2)同侧颈动脉经确诊狭窄90%以上。

新生血管性青光眼的入选标准:(1)虹膜表面及前房角有新生血管。(2)眼压升高。(3)视神经乳头和/或视网膜神经纤维层出现青光眼性改变,或视野检查发现有缺损证实视神经乳头和视网膜神经纤维层改变。对于部分患眼具有(1)和(3),但眼压在正常范围时,也诊断为NVG。

这15例患者中,病因分别为:颈动脉粥样硬化狭窄10例,Moyamoya病3例,多发性大动脉炎2例。

18例患者中,男性16例,女性2例。年龄18-78岁。平均40岁。18例患者均单眼发病,右眼12例,左眼6例。全部患者均以视力下降为主诉就诊,其中2例伴剧烈头痛,7例伴有头晕、头痛、一过性黑朦。就诊距低灌注视网膜病变并发新生血管性青光眼最短为15天,最长为3年。所有患者中3例糖尿病,2例高血压

二、检查方法

全部患者均检测视力(国际标准视力表)、眼压(Goldmann压平式眼压计),裂隙灯显微镜检查眼前节,采用直接或间接检眼镜检查眼底,荧光素眼底血管造影,颈动脉超声多普勒检查,其中10例患者进行了核磁共振血管造影或数字减影血管造影检查。 全部患者进行了血、尿常规检查,以及血沉,C反应蛋白,血清免疫球蛋白检查。

结果

一、            全身症状:18例患者中的12例患者视力减退,8例有头疼、头晕,4例患者有一过性黑朦。

二、            视力:

就诊时患者的视力为光感至0.8。除4只眼为0.5以上,其余14只眼视力均等于或低于0.1。

其中3例Moyamoy病患者,2例多发性大动脉炎患者的视力均为指数。

三、            眼压及眼前节

所有患眼中眼压大于21mmHg的14例,眼压≤21mmHg的4例,分别为18、17、20,

18mmHg。全部18只眼中,虹膜上出现细小弯曲、不规则的新生血管,大多位于瞳孔缘,有5例发展到虹膜周边部。5例瞳孔缘葡萄膜色素外翻。

四、            眼底表现

全部患者的眼底均有视网膜动脉细,静脉不规则扩张,但是不扭曲,15例患者视网膜

赤道部有点片状出血,可见微动脉瘤,5例视网膜后极部有棉絮斑,黄斑区樱桃红3例,视盘苍白4例,视神经凹陷性萎缩7例。

五、荧光素眼底血管造影:

所有患眼FFA检查臂-视网膜循环时间、视网膜循环时间和脉络膜循环时间延长,视盘正常或充盈缺损。视网膜动脉变细,静脉扩张或变细,血管内荧光素流呈串珠样流动。6只眼(33.3%)血管管壁染色而呈现强荧光。

六、视野检查

旁中心暗点3只眼,局限性暗点6只眼,大范围不规则视野缺损3只眼, 管状视野和颞侧视岛2只眼。4例正常眼压的患者因视力只有光感,无视野数据。

七、超声多普勒检查(CDFI):

18例患者颈内动脉严重狭窄或阻塞全部发生在起始部。狭窄程度为90-100%。3例阻塞者患侧颈总动脉血流速度减慢,同侧颈外动脉血流速度增快;15例严重狭窄者局部血流速度明显增快,其远端及近端血流速度减慢。

八、磁共振血管造影和数字减影血管造影检查

18例患者做了数字减影血管造影检查,结果显示颈动脉狭窄均超过90%。3例患者脑血管显示烟雾状血管网,经确诊原发病为Moyamoya 病(烟雾病)。

九、            血生化检查:

    进行血脂检查的全部患者中,有10例患者血脂指标异常,另有6例患者虽然无明显的血脂异常,但在红细胞绝对值、红细胞压积,平均血红蛋白浓度、单核细胞相对值、中性粒细胞、血小板、血尿素氮等检查项目中多项指标轻度偏离正常值。2例多发性大动脉炎患者血沉增快,C反应蛋白阳性。

1、低灌注视网膜病患者,彩色眼底图像,显示视网膜赤道部有点片状出血

2、低灌注视网膜病变并发新生血管性青光眼患者,MRA图像,示:颈动脉粥样硬化斑块

3、低灌注视网膜病变并发新生血管性青光眼患者,DSA图像,示:箭头所示左侧颈内动脉起始段狭窄


 

 

眼缺血综合症包括眼前部缺血和眼后部缺血。眼后部缺血即表现为低灌注视网膜病变 [2]。低灌注视网膜病变最常见的病因为颈内动脉狭窄或阻塞,随着人口老龄化以及动脉硬化等心血管疾病的低龄化而日渐增多。低灌注视网膜病变眼底表现为视网膜动脉细,静脉不规则扩张、但是不扭曲,视网膜赤道部有点片状出血、可见微动脉瘤,视网膜后极部有棉絮斑。臂视网膜循环时间和视网膜循环时间变慢,可见动脉和静脉血管内荧光素流呈串珠样流动,周边部有无灌注区形成。晚期可有新生血管形成[3]。

本组患者的特点:1、年龄跨度比较大,主要是因为基本病因分别为颈动脉粥样硬化、Moyamoya病和多发性大动脉炎,这三个病本身的年龄构成就有很大差异,2、全部为单眼发病,这是与继发于其他眼底疾病的新生血管性青光眼的一个重要的不同点,3、该组患者的眼底出血和微动脉瘤主要影响视网膜的赤道部,这点可与糖尿病视网膜病变相鉴别。4、确诊都依赖于影像学检查。5、患者的血脂、生化结果多有异常,提示有全身疾病的存在。

本组患者中颈动脉粥样硬化狭窄13例,动脉粥样硬化是临床较常见的疾病,常见于中老年,临床表现仅为梗塞症状,发病与高血脂、高血压相关。DSA检查无异常血管增生,是脑卒中的重要原因。

本组患者中Moyamoya 病3例,又称为烟雾病[4],是一种以双侧颈内动脉狭窄或大脑前、中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,颅底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。为眼部供血的眼动脉是颈内动脉第一主要分支,大多数情况下直接起源于颈内动脉,因而颈内动脉的狭窄可直接影响眼部的血流动力学循环,出现黑朦等症状。

本组患者中多发性大动脉炎2例,临床上引起颈动脉阻塞的多发性大动脉炎好发于青年女性,也可引起各种眼部缺血症状。多发性大动脉炎的病理变化主要是慢性、进行性、闭塞性炎症。累及主动脉及其主要分支。分为活动期和血管闭塞期,约3/4的患者于青少年时发病。起病大多缓慢,有全身症状如发热、全身不适、食欲不振、体重下降、夜间盗汗、关节痛和疲乏等。病变动脉处可有局限性疼痛和压痛。在血管闭塞期,狭窄病变血管处可有血管杂音和震颤,远端的动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不出。临床上根据血管受累部位可分为三型: (一)头臂动脉型, (二)主-肾动脉型, (三)广泛(混合)型具有上述两型的特征,病变呈多发性,多数病情较重。因此对于青年女性发生低灌注视网膜病变的,应综合考虑以上情况,合理选择检查项目,必要时及时转诊。

新生血管性青光眼在传统概念上大多继发于视网膜静脉阻塞、糖尿病性视网膜病变等视网膜缺血性疾病的难治性青光眼。近年来继发于低灌注视网膜病变的新生血管青光眼有逐渐增多的趋势。继发视网膜静脉阻塞、糖尿病性视网膜的新生血管性青光眼与低灌注视网膜病变引起的新生血管性青光眼的主要鉴别点在于原发病的不同。通常静脉阻塞性视网膜病变的视网膜静脉是迂曲的,视乳头水肿多见,而低灌注视网膜病变的静脉不迂曲,视乳头水肿少见。糖尿病性视网膜病变的视网膜出血病变主要在后极部,低灌的病变在中周部。继发于糖尿病性视网膜病变的新生血管性青光眼眼底病变主要是双侧的,而继发于低灌注视网膜病变的新生血管性青光眼以单侧眼底病变多见,我们的病例资料则都是单侧的。

新生血管性青光眼的可能机制为,眼底由于缺血产生大量新生血管因子,进入房水系统,诱发前房角的新生血管形成。由于虹膜表面和前房角新生血管和结缔组织膜形成,使周边部虹膜和小梁网紧密粘贴,破坏前房角正常结构,导致引流不畅,引起眼压升高,临床表现的特点是虹膜及小梁有新生血管,眼部充血和剧烈疼痛,药物难于控制眼压 [5]。我们的病例中有四例眼压小于21mmHg,这四例病例患者的虹膜、前房角均有新生血管,视神经同样有凹陷性萎缩的体征,由于视力只有光感,无视野结果。因此我们也将其归为低灌注视网膜病变并发新生血管性青光眼。这类新生血管性青光眼患者眼压不高的可能原因为,由于睫状体缺血,导致房水生成减少,因此眼压并不高。另外,由于视盘长期缺血,对眼压的耐受性也随之降低[3]。对于这类眼压≤21mmHg的低灌注视网膜病变并发的新生血管性青光眼,尤为值得注意。

低灌注视网膜病变若不经过合适治疗,晚期可有新生血管形成,尤其是前房角的新生血管可导致新生血管性青光眼。颈内动脉支架成形术后,低灌注视网膜病变并发的新生血管性青光眼有治愈的个案报道[5]。所以,查明病因,对于诊断、治疗新生血管性青光眼尤为重要。眼科医师一定要有整体观念,记得及时检查患者的颈动脉供血情况,初筛时首选超声多普勒检查,安全、经济、速度快。颈动脉超声检查与DSA的诊断符合率高达90 %,判定斑块组织特征的准确率达88.2% [6]。若有阳性体征选用MRA和DSA确诊。其中DSA是金标准[7]。

低灌注视网膜病变并发新生血管性青光眼目前远没有得到国内眼科同仁的重视。我们目前病历资料尚不够全面,需要更多的病例以及远期随访数据。

参考文献

1.Lyons Wait VA,Anderson SF,Townsend JC,et al.Ocular and systemic findings and their correlation with hemodynamically significant carotid artery stenosis:a retrospective study.Optom Vis Sci,2002,79(6):353-362

2. Dahlmann A H, McCormack D, and Harrison R J.  Bilateral hypoperfusion retinopathy  J R Soc Med. 2001 June; 94(6): 298–299.

3 Hussain N, Jalali S, Kaul S. Carotid artery disease and ocular vascular disorders. Indian J Ophthalmol 2001;49:5-14.

4Gomes AL,Loreto H. Moyamoya disease:its clinical picture,diagnosis and new therapies. Acta Med Port,1997,10 :401-408.

5 Johnston, M. E, Gonder, J. R, and Canny, C. L. Successful treatment of the ocular ischemic syndrome with panretinal photocoagulation and cerebrovascular surgery.  Can.J.Ophthalmol. 1988: 23; 114-119.

6. Lee DJ,Sigel B,Swami UK et al. Determination of carotid plaque risk by ultrasound tissue characterization. Ultrasound MedBiol, 1998, 24: 1291-1299.

7 Dhooge M, de Laey JJ. The ocular ischemic syndrome. Bull Soc Belge Ophtalmol 1989;231:1-13.

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魏世辉
主任医师/教授
眼科
神经眼科疾病、视神经疾病的诊断和治疗,中国神经眼科创始人之一。
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