原创 系统性红斑狼疮的肺部表现有什么?
2019年10月18日 【健康号】 张伟     阅读 8367

系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)是一种多因素参与的特异性自身免疫性疾病,突出表现有多种自身抗体通过自身免疫复合物等途径,造成几乎全身任何器官系统都可受累是其突出表现。SLE的肺受累远比其它结缔组织病更为常见。SLE可以累及呼吸系统的任何部位,肺部受累

系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)是一种多因素参与的特异性自身免疫性疾病,突出表现有多种自身抗体通过自身免疫复合物等途径,造成几乎全身任何器官系统都可受累是其突出表现。SLE的肺受累远比其它结缔组织病更为常见。SLE可以累及呼吸系统的任何部位肺部受累可以在疾病的任何阶段出现,在整个病程中胸膜受累可达36%,肺受累达7%。轻者如胸膜炎可以没有任何症状,重者如肺泡出血则可危及生命。SLE各种肺部病变的临床及影像学表现、甚至组织病理表现可以相互重叠,部分患者在整个病程当中还可以出现不止一种肺部症状。SLE肺部受累提示预后不良,死亡率比没有肺部受累者高两倍以上。其主要表现如下:


胸膜病变


SLE胸膜受累比其它结缔组织病更常见,胸膜炎也是SLE最常见的肺部表现,发病率17-60%。胸膜炎可为SLE首发症状,45-60%患者表现为胸痛,常伴呼吸困难、咳嗽、低热,可伴或不伴胸腔积液。


胸膜炎的病理特点是淋巴细胞和浆细胞浸润、纤维化,纤维素性胸膜炎伴不同程度机化,苏木精体罕见胸腔积液外观通常黄色清亮或呈淡血性,一般非血性,均为渗出液,蛋白及乳酸脱氢酶(LDH)含量增高。胸腔积液中可以检测出ANA(滴度大于1:320)、抗dsDNA及典型的狼疮细胞,具有相对特异性,但敏感性不高。16-50%的SLE患者可以通过X线平片发现胸腔积液


急性狼疮性肺炎


急性狼疮性肺炎(ALP)是指突然发生的非感染性肺炎,常伴发热。ALP多为个例或少数病例报道,估计发病率为1-4%。主要表现为突发呼吸困难、咳嗽(伴或不伴咯痰)、胸痛、低氧血症、发热,部分表现为咯血。血气分析表现为低碳酸血症和低氧血症,重者可出现呼吸衰竭。ALP可为SLE首发症状,也可在SLE病程的任何阶段出现。对年轻女性、不明原因肺部浸润、有狼疮病情活动的证据者,尤其应警惕ALP。女性患者在产后几天至几周内是ALP的高危期。


ALP的病理非特异性,其特点为肺泡壁损伤和坏死、炎细胞浸润、出血、水肿以及透明膜形成。胸部平片表现为双侧或单侧、以肺底为主的斑片状实变影、局灶性肺不张、膈肌抬高。多数伴胸腔积液。


慢性间质性肺病


相对于其它结缔组织疾病如RA、硬皮病来说,SLE患者慢性间质性肺病的发病率不高,约3-13%,但加上无症状受累者发病率则可能更高SLE合并CIP可以在疾病的任何阶段出现,但肺部症状往往是疾病最初、最主要的表现。它的临床症状、影象学及病理特点与特发性肺间质纤维化(IPF)很相似,但前者往往病情更轻,进展也更缓慢,进展迅速而危重者罕见。CIP发病平均年龄46岁,临床特点包括进行性呼吸困难、干咳。查体可见发热、紫绀、杵状指、双肺底爆裂音。肺功能检查特点为潮气量、肺总量及弥散量下降。


CIP与IPF的病理特点类似。疾病早期表现为肺泡炎,肺泡壁及肺泡腔内可见大量活化的免疫细胞及炎细胞,支气管周围淋巴样增生,II型肺泡细胞增生。反复炎症致肺泡结构损毁变形。病变进展不均一,炎症活动与致密纤维化同时存在病情早期即使有症状或肺功能已出现异常者,X线也可能无异常改变 。随着疾病的进展,X线表现为双侧肺底不规则线状模糊影及毛玻璃样改变。晚期则为蜂窝状改变及肺容积缩小。HRCT则主要表现为以肺底为主的不规则线状模糊影,毛玻璃样改变,蜂窝状改变,牵拉性肺不张。散在结节影及小叶间隔增厚较少见


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