哪些肺部肿块、肺部结节或肺部阴影会是支气管肺隔离症？

                肺隔离症（pulmonary sequestration）

同济大学附属上海市肺科医院 胸外科  谢冬 

1. 谢医生，什么是肺隔离症？

     肺隔离症是先天肺畸形之一。它是娘胎里带出来的。现在有些产前诊断，可以在妈妈肚子里诊断患儿的肺隔离症。

它的特点就是肺内有一根比较粗的异常血管，从主动脉（或其他血管）发出来，直接供应肺部，这部分肺发育也没发育好，往往形成肺囊肿。简单的总结就是 肺囊肿+一根（或几根）异常的血管，最常见于左肺下叶，因此看到左肺下叶囊肿一定要想到排除一下肺隔离症。

我们诊断肺隔离症的关键就是CT上找到这根异常的血管。

2. 肺隔离症的解剖特点是什么？

    （1）  肺隔离症的临床症状可见于任何年龄，左侧多于右侧，多见于肺下叶的后基底段，叶内型多于叶外型 。肺隔离症的供血动脉主要来源于胸主动脉下段至腹主动脉上段，多为1～3支，少数来自腹腔动脉、肋间动脉等。

     （2）Pryce将肺隔离症分为三型，Pryce Ⅰ型者（体循环动脉供应正常肺段组织），为血管瘤型病变。就是，我们刚才说的，肺囊肿+一根异常血管，这种类型没有肺囊肿，只有这个异常的血管，称之为血管瘤型肺隔离症。

     （3）肺隔离症可合并真菌或分枝杆菌感染，就是有些患者他的囊腔里感染了结核菌或曲霉菌。

3、什么是叶内型，什么是叶外型肺隔离症？

按有无脏层胸膜可分为两型：1）叶内型—多见，肺囊肿完全在正常肺内，融合在一起；2）叶外型—肺囊肿完全在肺外，跟正常的肺组织没关系，这种比较少。叶内型手术一般要做肺叶切除，或者肺段切除，叶外型手术相对简单，只要切除异常的肺囊肿，正常的肺组织可以不切除。

4、异常血管来源于哪里？

血供变异很大，可由体动脉供血，体静脉回流：除来自胸主动脉或腹主动脉外，尚来自胃左动脉或肺动脉，静脉常为奇静脉或半奇静脉系统。异常血管有可能是1根，2根，3根甚至更多。

5.肺隔离症的临床表现：

本病多发于青少年，男多于女，与支气管不相通的肺隔离症几乎全无症状，X线检查偶可发现肺内阴影。肺隔离症一旦与临近肺叶相通，将导致感染而出现咳嗽，咳嗽，咳痰，发热，咯血，胸痛等症状。

X线可有两种表现：1）囊肿型：单个或多个，可有气液平面。2）肿块型：边缘清晰，有炎症时可较模糊。少数病人于侧位断层X线片、CT和MRI中可显示异常血管指向降主动脉或膈的特征性索条阴影，逆行主动脉造影在显示异常动脉上最有效，但一般不作为常规检查。

6.肺隔离症的CT表现是什么：

肺隔离症的CT表现多为单房或多房的囊性肿块或囊实性肿块，反复感染导致其与支气管相通时，其内容物可为液体、气体或气液混合，其表现常被误诊为支气管囊肿、囊状支扩张伴感染或肺脓肿等。

7、谢医生，哪些肺隔离症患者，需要做手术呢？

（1）绝大多数有症状的肺隔离症建议手术切除，有囊肿和血管的建议手术，反复的肺部感染以及左向右分流对于身体有害。建议手术切除。

（2）如果是单纯血管瘤型肺隔离症，不伴有明显的肺囊肿或肺部感染，血管分流没有导致明显的胸闷气促者，可以暂时不处理，定期随访。谢医生门诊就碰到很多血管型的肺隔离症，20岁左右的小姑娘，没有任何症状，这种不需要处理，定期复查一次CT，如果没有症状，没必要手术干预。

 (3) 如果是单纯血管瘤型肺隔离症，有胸闷气促症状，或者口唇发绀症状者，而没有明显肺囊肿感染者，可以采用血管下介入治疗。

8、谢医生，肺隔离症的手术应该怎么做？微创还是开大刀？

       肺隔离症患者多数有反复炎症造成的胸腔粘连，对于微创手术造成一定难度，但多数患者可以采用微创手术切除，甚至是单孔胸腔镜手术。只有少数患者需要开胸手术。

                                                   单孔微创手术示意图：一般一个小切口完成手术：2-4cm大小

9、肺隔离的血管怎么处理？

肺隔离症的血管术中，我们可以采用直线切割缝合器缝切处理，小的血管，可以用血管夹处理。

10、这个手术后，多久可以工作，多久可以活动？

一般术后休息1-2个月左右，可以正常上班。

11、这个手术有后遗症吗？

 最常见的影响是术后几个月的慢性胸痛和咳嗽

12、这个疾病以后会复发吗？

这是先天性疾病，手术后不会复发

13、这个病饮食注意什么？

这是先天性疾病，吃什么不影响，肺部感染会加重病情，确诊后，手术之前尽量减少感冒、肺炎。

最后，谢冬医生那么博学，去哪里能找他看病呢？

元芳，谢冬医生每周三上午总院特需门诊、周四下午总院专家门诊

总院：上海市杨浦区政民路507号(靠近五角场)上海市肺科医院门诊4楼/5楼

延庆路门诊：上海市徐汇区延庆路130号