时海波 殷善开

上海交通大学附属第六人民医院耳鼻咽喉科

上海交通大学耳鼻咽喉科研究所

上海交通大学眩晕疾病诊治中心上海市第六人民医院耳鼻咽喉头颈外科时海波

上海市听力测试中心

    回想起这两年多来的经历，赵先生夫妇的心中充满了酸甜苦辣。妻子艰辛怀胎十月，在大家的细致照料与殷切期盼下，全家人欢天喜地地迎来了新生命的诞生。可是这股高兴劲儿没持续几天，全家人就变得愁眉不展了。原来小宝宝没有通过听力筛查，孩子可能存在严重的听力问题。起初家里人不相信，因为家里重来没有出现过聋哑人。慢慢地，他们也注意到孩子对声音没有丝毫反应。带着希望、也带着更多的不安，在出生后的一年多时间里，赵先生一家带着孩子跑了好几家大医院，但最终的结果还是无情地证实了这样的事实--孩子患有极重度感音神经性聋，既使是大功率的助听器也不能帮助孩子获得有效听力。如果任其发展，孩子将不可避免地成为一个聋哑人。想到孩子不能听到爸爸妈妈的温情呼唤，也不能充满稚气地叫声爸爸妈妈，赵先生夫妇的心都碎了。

    直到有一天，他们得知一种叫做“电子耳蜗植入”的手术可以帮助聋儿恢复听力，于是带着一丝希望来到了上海交通大学附属第六人民医院耳鼻咽喉科就诊。接诊医生为孩子进行了细致的听功能检查，最终查明了孩子的病情。原来在我们听觉形成过程中，需要一个叫做“耳蜗”的器官将声音信号转换为电信号，然后通过听神经传入大脑，形成听觉。耳蜗位于耳朵的深部，犹如豌豆大小的蜗壳样结构，左右耳各有一个。耳蜗虽小，但结构复杂，功能强大。对于赵先生的孩子而言，由于耳蜗功能障碍、不能产生神经信号，使得声音传导中止于耳蜗，听神经如同虚设，大脑无法获得听觉信息，表现为极重度感音神经性聋。电子耳蜗植入则是在患者耳部植入一台功能强大的声音-电信号转换器，也就是所谓的“电子耳蜗”，替代原有耳蜗形成电信号，并且直接刺激听神经，使得声音信号顺畅地传入大脑，恢复听功能。

    在理解了孩子的病情之后，赵先生一家决定改变孩子的聋哑命运，为患儿进行电子耳蜗植入。经过家人与医护人员的共同努力，孩子顺利度过了围手术期。手术医生还告诉赵先生，术中监测表明植入耳蜗工作状态良好。听闻此言，赵先生一家的脸上终于露出了久违的笑容。更让赵先生感到欣慰的是，第六人民医院设有电子耳蜗植入专项慈善基金，经申请并获准，由基金会全额支付了孩子的手术费用。术后一周孩子出院了，一个月后开机调试，并进入专业的康复幼儿园进行言语训练。“孩子会说好多话了，还会跟着碟片哼歌呢，看来进入普通幼儿园是没问题了！”半年后，赵先生一家激动地专程来医院道谢。

    人们早已知道，功能完好的耳蜗是形成听觉的重要前提条件。当存在某些先天性疾病、怀孕期间病毒感染、以及难产等情况下，可以造成新生儿耳蜗功能障碍，从而导致感音神经性聋。对于重度－极重度感音神经性聋，药物和助听器均无能为力。直至20世纪80年代早期，电子耳蜗的问世为攻克该顽疾带来了新天地，并取得了优异的疗效。因其疗效显著，以及不可替代性，电子耳蜗植入技术已被称为治疗感音神经性聋的终极武器。值得一提的是，最新的研究表明，1～3岁左右是语言学习的最佳时期，也是听觉中枢的最佳发育窗口。在此期间进行人工耳蜗植入，聋儿听说功能的发育速度几乎与正常儿童一致。因此，一旦诊断明确，就要尽早接受人工耳蜗植入。随着科技进步，电子耳蜗的性能也得到了进一步的提高，其言语处理器虽然只有一枚硬币大小，但其处理功能堪比目前最先进的台式电脑。此外，具有声－电联合功能的电子耳蜗的问世，为保留与利用患耳残留听力提供了可能，电子耳蜗国产化技术的成熟，也将极大地降低医疗费用。

    据国际卫生组织的新近调查，感音神经性聋是发病率最高的神经系统疾病，排在各种因病致残疾病的首位。常见原因包括耳毒性药物、遗传、感染、疾病、环境噪声污染、意外事故等，可见于含儿童在内的各个年龄层次的人群。为了降低聋病危害和促进社会经济协调发展，国家自2009年启动了“贫困聋儿抢救性康复项目”，在财政部、卫生部、中国残联等政府有关部门的统一部署下，至今已为数千名贫困聋儿免费进行了电子耳蜗植入，改变了数千个家庭的命运。上海市第六人民医院耳鼻咽喉科为卫生部国家重点临床专科，也是该项目的国家级定点手术单位之一。自上世纪90年代中期国内率先开展此项技术，至今已为数百例重度－极重度聋患者成功施行手术，使他们像正常人一样生活在丰富多彩的有声世界。